Hyperparathyreoidismus: Stein, Bein, Krenzilein

0:02 Die Leute mit Hyperpara haben eine erhöhte kardiovaskuläre Ereignisrate, also die kriegen mehr Herzinfarkte. Beim primären Hyperpara erwarten sie Parathormonenwerte, die vielleicht so anderthalb bis zweifach maximal erhöht sind. Das ist völlig anders beim Sekundären insbesondere wenn das durch ne chronische Niereninsuffizienz ausgelöst ist.

0:24 Jeder Hyperparer unter dem fünftigsten Lebensjahr sollte operiert werden! Ärztliches Wissen für Klinik und Praxis von AMBOS, der Wissensplattform die jede vierter Ärztin jeder vierte Arzt für klinische Entscheidungen und zur Fort- und Weiterbildung nutzt. Heute mit einer Folge zum Thema Hyperparaturioidismus.

0:45 am Mikrofon ist für euch Philipp Winghardt Arzt aus der AMBOSS Redaktion. Die Nebenschilddrüsen-Überfunktion ist eine Erkrankung, die wir häufig übersehen. Wie häufig? Das ist verblüffend! Ihr werdet es gleich erfahren. Außerdem besprechen wir alles zur primären sekundären und herzieren Form. Wir besprechen wie man die Erkrankung erkennt und laborchemisch festzurrt Wann operiert werden sollte und wann nicht.

1:08 Und am Ende haben wir auch noch Fälle für euch! Wir starten direkt rein, als heutigen Experten begrüße ich herzlich Dr. Ingo Krenz, Nephrologer und Hypertensiologe aus Hamburg außerdem Ambos Podcast Urgestein und Podcaster mit der Denkfabrik Medizin. Dr. Krens, herzlich willkommen. vielen Dank dass Sie heute einmal mehr zu Gast im AmbOS Podcast sind.

1:27 Hallo Herr Wingardt Ich freu mich mal wieder da zu sein. Es ist ja schon fast eine Tradition, dass wir zu Beginn Fragen aus der Hörerschaft beantworten. Diesmal kam ne Mail rein zur unserer Folge... ...zur unserer Doppelfolge zur Blutgasanalyse und unser Hörer Hannes Kretschmar schreibt da ich wollte nur falls nicht ohnehin schon bekannt eine schnelle Alternative zur Winterformel vorstellen auf gar keinen Fall ein Ersatz.

1:50 Da behandelt es sich um die sogenannte Two-Digit Rule. Dabei gilt, dass erwartete PCO-II als Kompensation bei einer metabolischen Acidose ist näherungsweise equivalent zu den letzten beiden Ziffern des pH. Also zum Beispiel, pH ist sieben Komma Eins Fünf dann würde man erwarten PCO II fünfzehn Millimeter HG.

2:11 oder zum Beispiel pH ist sieben Komma Zwei Fünf, dann würde man erwarten PCO-Zwei fünfundzwanzig Millimeter HG. Natürlich ist die Formel redundant, schreibt Hannes weiter und mit stärker veränderten HCO drei Werten immer ungenauer hat mehr aber im klinischen Alltag oft geholfen einen schnellen Überblick zu bekommen besonders in Notfällen wenn die mentale und zeitliche Kapazität zum Rechnen fehlt.

2:32 Dr. Krenz sind Sie auch Fan der Two-Digit Rule? Also Fan wäre übertrieben, aber ich finde es klasse dass das Thema aufgebracht wird. Weil es ja so ist, wenn man BGA ist ein Thema wo viele Leute Berührungsängste haben und sich da nicht richtig ran machen. Und wenn jemand schon dabei ist und guckt ob eine sekundäre Störung vorliegt und den erwarteten PCO-Zwei sich darüber Gedanken macht, das finde ich genial!

3:03 Es ist tatsächlich so, es gibt zwei Formen dieser sogenannten Two-Digit Rule. Es gibt eine, wo man einfach das aktuelle Bikabonat plus fünfzehn rechnet. auch das sind wir sehr schnell und einfach. Und dann gibt es die noch schnellere Forme Wo man eben einfach die Nachkommastellen beim pH wird. also was sie eben gesagt haben sieben Komma ins fünfte erwartete PCO.

3:27 Zwei wäre Fünfzehn und man kann daran sehen ob noch ne eine respiratorische Störung sich da verbirgten. Das ist sogar untersucht worden, diese Two-Digit Rule in einem Beacon Up Bereich der etwa so von fünf bis achtzehn war. Da kommen nicht die selben Werte raus, die sie mit der Winterformel berechnen, aber sie sind in der Richtung völlig richtig, sodass man das durchaus machen darf.

3:56 Ich habe die Frage Matthias Yannick gestellt, der sich ja auch sehr viel mit BGA beschäftigt und er hat gesagt Herr Winterformel. Habe ich noch nie gemacht? Nein, ich mache das nur so mit den letzten zwei. also dass es durchaus auch eben bei Experten ist das ein Weg wie man sich dem nähert gilt aber natürlich nur für mmhg nicht für Kilo Pascal.

4:18 Okay, dann haben wir noch eine Zuschrift bekommen diesmal zu einer unserer Blutdruckfolgen. Wir haben ja schon einige aufgenommen dazu. unsere Hörerin Joanna schreibt dass sie in einem Vortrag gehört hat das östrogenen das reninaldosteron angiotensinsystem beeinflusst und die gängigen blutdruk messmethoden insbesondere für postmenopausale frauen zu hohe werte anzeigen.

4:40 Das würde dann eine unnötige Multimedikation für Frauen nach sich ziehen Und außerdem das wurde dem vortrag beschrieben sein auch die Normwerte für Prämenopausale Frauen zu hoch angelegt. Jetzt mit der Unschärfe den Vortrag nicht gehört zu haben, können Sie das auch für uns einordnen? Da muss man ehrlicherweise sagen da fehlen uns noch Schritte um das fangen wir erst an zu verstehen.

5:04 ich würde mal ganz pragmatisch sagen bisher hat keine dieser Empfehlung die dort in diesem vortrag gemacht worden sind Eingang in Leitlinien gefunden so dass wir unser unser vorgehen bei der Behandelung von postmenopausalen Frauen ändern müssten. Ich habe gerade mal kürzlich nachgeguckt, ob die ESC oder ESH, ob sie beiden großen europäischen Gesellschaften sich dazu schon eingelassen haben und die sagen eben es ist so dass die patofysiologische Plausibilität, die ist da und die sehr hoch aber es fehlt noch sozusagen die klinischen Erkenntnisse das man tatsächlich ändern müsste Postmenu-Palerane Frauen anders behandeln müsste.

5:48 Ja, Estrogene haben Einfluss auf das Rassystem und die sind sehr vielfältig. es ändert sich entweder ob sie das als als die Pille also als externe Estrogenen synthetische Estrogäne zuführen oder ob ist das natürliche Estradiolis? Sind die Effekte unterschiedlich aber die Effekt sind klein so dass wir im Moment noch nicht davon ausgehen Das wird tatsächlich Frauen, Postmenopulte also Pausale Frauen anders behandeln müssen.

6:16 Zu den Blutdruckwerten kann man sagen es sind Untersuchungen gemacht worden da sind Männer und Frauen drin gewesen wie denn die oszillometrische Blut druckmessung am Arm übereinstimmt mit einer zentralen Blut Druck Messung. das ist gemacht worden während Herzkatheter-Untersuchung Und da stellt sich raus dass wir sowohl bei Männern als auch bei Frauen Den Blutdruck, den Zentralen, also das ist ja in unserer Vorstellung der wahre Blut druck.

6:43 Den unterschätzen wir mit der Messung am Arm und das gilt für beide Geschlechter. Und es ist so dass bei gleichen oszillometrisch gemessenen Blutguckmessungen am Arm haben die Frauen sogar etwas höhere zentrale Blutdrückwerte als die Männer. Also ein Feld, in dem sich viel tut. Ich nehme das mal mit.

7:02 vielleicht machen wir meine Episode drüber würde mich freuen und bis dahin ist ja vielleicht auch schon was in den Leitlinien entsprechend passiert. Ja also ich habe eine Botschaft und dass es mittlerweile schon gesichertes Wissen nicht. Wir wissen ganz sicher dass Frauen mehr Nebenwirkungen der antihypertensiven Therapie bekommen als mehr Husten unter A.C.

7:22 Ehemann Mehr-Ödeme Unter DHB Calcium Antagonisten und auch mehr Elektrolytstörungen unter Tierziden. Und das ist gesichertes Wissen, also ... Das ist auch so meine klinische Erfahrung. Die meisten Nebenwirkungen erlebe ich in der Hochdrucktherapie bei Frauen nicht. Das ist sicher gendermedizinisch, da wird es sicher weitergehen.

7:45 Also, ich würde sagen, das ganze Thema greifen wir auf jeden Fall mal im Podcast auf! Ja Gut, dann starten wir mit unserem eigentlichen Thema heute dem Hyperparatyroidismus. Ich werde diese Folge aber vor allem Hyperpara sagen ist einfach einfacher. was versteht man darunter? Also ein Hyperparathyroidismus ist ein erhöhtes Serum Calcium im Angesicht von einem nicht subrimierten Paratomonen.

8:09 normalerweise ist das ja ein sehr fein regulierter Regelkreis. hohe Calciumwerte subprämieren das Paratomonen Und es muss einem schon auffallen, dass wenn sie eine Hyperkalzämie haben, sagen wir mal das ist leicht erhöht. inadequate erhöhtes Paratormon. Das ist hier das Stichwort, es müsste eigentlich niedrig sein im Angesicht dieser erhöhten Calciumwerte.

8:38 Ist es aber nicht und dann werden wir auf jeden Fall schon misstrauisch! Auf die einzelnen Formen primär sekundär. Tercera gehen wir gleich noch ganz speziell ein. ich würde zunächst aber gerne einen Blick auf die Epidemiologie werfen. wie häufig ist die Erkrankung? Das ist ganz erstaunlich, das ist keine seltene Erkrankung.

8:56 Sie ist unter den Endocrinenerkrankungen. Wenn sie den Diabetes mal rausnehmen und denen als nicht unbedingt enger Endocrine definieren, dann ist es nach den beiden Schildtrüsenerkrankung über Unterfunktion der Schildtrüse die drithäufigste endocrine Erkrankung. Es ist eine Erkrankung, die insbesondere auftritt Nach dem fünftigsten Lebensjahr Und das gibt einen Schwerpunkt für alle Frauen.

9:21 Der ist etwa drei zu eins. Haben sie auch Zahlen zu den Prävalenzen? Die Prävalenzen sind steigend, die Studien, die dazu gemacht worden sind finden so dass etwa hundert bis zweihundert pro hunderttausend Leute einen Hyperpara haben. Aber wenn sie gucken um es gibt Untersuchungen ich habe was gefunden aus Schweden das etwas über fünfzig Prozent der Leute die die typische Laborkonstellation eines Hyperparas haben werden nicht als solche deklariert So dass man sagen muss, wahrscheinlich gibt es eine große Dunkelziffer.

9:57 Und die wahren Prävalenzen sind deutlich höher als das. Das heißt also wenn man jetzt diesen Zahlen Glauben schenkt wir übersehen ungefähr die Hälfte der Fälle? Ja genau. Dass für sich alleinstehend ist ja auf jeden Fall schon mal etwas was man mitnehmen kann aus der heutigen Episode. ich habe noch ne Frage zur Patuffysio.

10:16 Wenn wir uns jetzt mal vorstellen, der Hyperparer wäre eine Fernsehserie. Welche Organe und Hormone würden die Hauptrolle spielen? Und welche die Nebenrollen? Also Hauptrolle spielt natürlich in den Nebenschilddrüsen. Ich würde sagen im Tatort wär das der Täter. Dann ist das Kalzium ... Das ist die Stellgröße im Blut, die konstant gehalten werden muss.

10:41 Deswegen sozusagen dass das kalzium ist der Mittler. Und das Opfer an diesem Spiel ist der Knochen Und natürlich noch einige mehr, aber da kommen wir noch drauf. Man muss ja so einen Krimi mit Spannung aufbauen ist jetzt natürlich gemein. Ich stelle Ihnen es einmal so. eine Frage nach der Hauptrolle und die Antwort ist nicht die Niere.

10:58 ich hoffe das nehmen Sie mir nicht krumm. Nein überhaupt nicht! Die kommt ja noch Bei ihnen natürlich ohnehin immer Aber spätestens beim Sekundären kommen wir auch sonst nicht dran vorbei. Lassen Sie uns einmal, das Calcium ist der Ermittler in diesem Krimi. Lasst uns da auch noch mal auf den Regelkreis schauen.

11:16 Natürlich mit Phosphat zusammen muss man immer mit dazunehmen. Das muss man dazusagen und wir verweisen natürlich auf unsere Folge über Hyperphosphatämie. Da haben wir ja schon ganz viel über Calcium- und Phosphathaus halt gesprochen. Wir haben drei Hormone, die das regulieren. Das ist Calcitriol, also die aktivste Form des Vitamin Ds, das Parathomon und den FGF-III und XX, Fyper Rest Glow Thrector XXIII Und wir haben die Organe, die beteiligt sind, dass es die Resorption findet im Darmstadt und regulierend, sehr stark regulierenden greift die Niere ein.

11:57 Der Regelkreis funktioniert so, Calcitriol kontrolliert im Wesentlichen die Aufnahme von Calcium und Phosphat aus dem Darm. Das Parathormon ist das Gaspedal, nur was den Knochenstoffwechsel bestimmt also die Erneuerungsrate an- und Abbaorate wird über. Parathomonen der Geschwindigkeitsbestimmende schritten Und FGF-III hat eine wesentliche Rolle in der Kontrolle des Phosphathaushaltes.

12:28 Das wird auch noch mal wichtig heute, ich setze euch aber auf jeden Fall einen Link zur Phosphatefolge mit Dr. Grenz, die lohnt sich auf jeden fall auch noch anzuhören falls ihr sie nicht kennen solltet was wir gerade schon gehört haben. Wir sprechen von dem Hyperpara wenn wir normales oder erhöhtes Parathormon haben, bei erhöhten Calciumwerten.

12:49 Also das Parathomon nicht so primiert ist, wie es der Regelkreis eigentlich fordern würde, sondern inadequate hoch ist? Wir haben aber noch gar nicht drüber gesprochen. Primer, sekundär, terzia! Da starten wir jetzt rein. Dr. Krenz, was hat's damit auf sich? Wenn wir von Hyperparas sprechen, sprechen wir ja in der Regel vom primären Hyperpara... Und das ist ein Adenom an der Nebenstildrüse, was Paratormon sezerniert und sich mal unabhängig macht von dem Regelkreis.

13:20 Die sekundäre Form ist im Prinzip wenn die Kalsumspiegel fallen... ...und dass es eben die wesentliche Stellgröße. wir haben so einen kleinen Sensor an der Nebenschilddrüsee den Kalsum-Sensing Rezeptor. Der ist ein Fühler für die Kaltsumkonzentration in Blut Und wenn die Kalziumkonzentration fällt, so wie das zum Beispiel der Fall ist bei Vitamin D-Mangel und auch bei der chronischen Niereninsuffizienz.

13:49 Dann wird Paratomon vermehrt ausgeschüttet mit dem Ziel dass der Kalsumspiegel im Blut konstant bleibt und das Opfer ist in der Knochen weil das der Speicher für Kalzum ist und da wird das Kalzuum hergeholt. Wenn das über lange Zeit besteht, kann es entsprechend Folgen am Knochen geben. Beim Primären zunächst haben sie schon angesprochen.

14:12 Das Addenom habe ich gelesen, der Fälle sind tatsächlich durch einen Addenomen beim Priminären ausgelöst, fünfzehn Prozent durch eine Hyperplasie. Da kommen wir gleich drauf zu sprechen und was sich da dahinter verbirgt. Und beim Sekundären ist meine Erfahrung nach der, wo so ein bisschen die meisten Fragezeichen häufig sind ... gibt's dann verschiedene Übeltäter.

14:35 Also fallende Calzumspiegel sind der Auslöser, ne? Weil chronische Nierenkrankheit. Calcium geht verloren. Zack! Calciummangel oder nichtrenale Genese zum Beispiel. Cholestase, Leberzerose, Vitamin D kann in der Niere nicht aktiviert werden. Kein Sonnenlicht was auch immer irgendwas was sich auf Vitamin D auswirkt.

14:54 Calcium-Mangel Genau ja. also es geht dann weiter mit seltenen Sachen Malartoroptionsgeschichten Also Darmerkrankungen, die dann noch dazu führen können. Es gibt eine Reihe von seltenen Ursachen aber die beiden Häufigen sind chronische Nieren, Insuffizienz und Vitamin D-Mangel. So kompliziert ist es am Ende?

15:15 Dann eigentlich auch gar nicht! Springen wir nochmal zurück zum Primären. da haben wir ja schon gehört... ...es steckt fast immer ein Adenom dahinter, ca. eighty fünf Prozent der Fälle. Aber manchmal eben dann auch seltenere Dinge. vielleicht können wir da auch noch mal drauf schauen. Ja Die müssen wir erwähnen, auch wenn sie sehr selten sind.

15:32 Das sind eben so vererbte Formen. also ich trau mich kaum das in den Mund zu nehmen nicht aber eine multiple endocrineoplasie sehr sehr seltende Erkrankungen also wo ein Blumenstrauß von Störungen gemeinsam auftritt was vererbt ist und da kann eben auch es auch einen Hyperpara zum Beispiel MN-I, MN IIa sind Hyperparamit drin.

16:01 Die werden eigentlich auch noch mal eine eigene Episode-Wert hier, die ganzen MENs oder Menz? Dann können wir mal klären wie man das ausspricht! Die ärgern mich schon eh lange weil man sie sich einfach nicht merken kann. Okay aber das war's noch nicht. ne es gibt auch noch weitere hereditäre Formen. Ja es gibt nur eine ganz ganz seltene CdC-II mutation Das mag ich gar nicht laut aussprechen.

16:20 Na das ist was extrem seltenes. Vielleicht noch ein wichtiges Detail ist es gibt natürlich auch... Nebenschilddrösen-Karzinom. Das ist, sagen wir mal in den Serie zum Primärenhyperpara ist das so, dass etwa so um ein Prozent... Ein Prozent ist ein nebenschildrösen Karzinom und die fallen eben auf, da ist die Symptomatik wesentlich dramatischer.

16:46 also sie haben sehr, sehr hohe Paratormunwerte und haben oft auch hohe Calciumwerte. Aber wie gesagt, auch das tritt sehr selten auf. Dann würde ich sagen, machen wir weiter die Terziereform. Ja also das muss man sagen und das ist ein bisschen akademisch. Die Terzierei ist im Prinzip ein verwilderter Sekundärer.

17:07 Beim Sekundären ist es eben so dass sie astronomische hohe Parat-Humonwerte... Also wir haben das gerade. bei Dialysepazienten sieht man das nicht selten, nicht dass Sie dann eine Paratumon Werte haben, die zwischen sechs acht neunhundert sind. Und da muss man sich hervorstellen, wenn Sie daran denken was ich vorhin gesagt habe das Paratomolus ist das Gaspedal für den Knochenstoffwechsel.

17:32 Dann ist der Turnover am Knochern, der muss gigantisch sein. und wenn sich das völlig dem einem Regelkreis entzogen hat dann nennt man das Terzier also verwilderter Sekundärer. Das finde ich einen sehr schönen Begriff, der verwilderte Sekundäre kann man sich richtig vorstellen. Also wir haben wieder eine autonome Parathormone-Überproduktion diesmal aber eben nicht wegen eines Adenoms oder einer einfach so entstandenen Hyperplasie sondern durch diesen jahrelangen hohen Parathromonspiegel kommt es eben dazu dass die Nebenschildtrysen hyperplazieren und wir dann eine unabhängig vom Calciumspiegel weiterhin zu hohe Parathomonenproduktionen haben.

18:13 So Und jetzt habe ich noch eine Form für Sie, die ist aber umstrippen. Jetzt packen sie den normo-kalzämischen Hyperpara aus. Ganz genau! Wir haben ja beim primären Hyperaldo schon gelernt es gibt ne normokaliemische Form und jetzt gibts eben auch da... Die wollen natürlich nicht nachstehen, jetzt gibt's auch ne normo kalzämische Form von einem Hyperparer gar nicht so leicht zu diagnostizieren.

18:43 Sie müssen im Prinzip sicher sein, dass das ganze Umfeld optimal ist. Das heißt es darf kein Vitamin D-Mangel vorliegen und es darf keine Niereninsuffizienz vorliegt. Und sie müssen mehrfach erhöhte Paratomohnwerte gemessen haben im Angesicht von normalen Kalziumwerten. Dann sagt man, das ist ein Normokalzämischer.

19:04 Wobei man sagen muss, das hat ja erstmal keine so tolle klinische Relevanz Weil sie mal einsteigen. in eine Therapie würde man erst, wenn das Calcium zu hoch ist und das Probleme macht. Okay also ganz grob kann man sagen normales Calcium, Parathormon zu hoch. wir haben alles abgeklärt und keine Ahnung warum das so ist?

19:23 Und dann halten wir die Füße still und beobachten das weiter! Okay also den setzen wir wirklich meinen Klammern. Dann kommen wir zu den Symptomen. Also ich bin ja noch aus einer Generation Wir haben noch mit Faustregeln gearbeitet. Steinbein, Magenpein sind die Symptome des Hyperparas. Das ist ja sicher heute nicht mehr so weil wir eben diese Extremformen nicht mehr sehen sondern der wird ja sicherlich auffallen durch Laboruntersuchungen das dann zu hohes Calcium auffallend wird.

19:55 aber die typischen Symptomen sind zum Beispiel an der Niere Nierensteine oder der Nefrolorge. sieht in der Sonografie eine Nefrokalzinose. Auch das sollte sofort, wenn es eine Verkalkung in der Niere gibt, daran denken lassen. Dass es sich um Hyperpara handelt und dass man das nachguckt. Das wäre also das Stein aus unserer Iselsbrücke?

20:20 Würden Harnblasensteine da auch mit reinzählen? Ja, das können ja Steine sein die sich auf den Weg gemacht haben. Zum Beispiel Blasenstein, wenn das Kalzium-Oxalatsteine sind. Es wäre auch ein Grund, dass man nach einem Hyperpara guckt. Andere Symptome der Niere wären zum Beispiel Polydipsi und Polyuri.

20:42 Und das ist ja, wenn die Kaltzumwerte sehr hoch sind kann das ja hingehen... Wir haben ja mal vor längerer Zeit auch übers Milchalkali-Syndrom gesprochen. Also das kann halt eben bis zum Akkut Nierenversagen gehen nicht? Wenn die Kalsumwärte sehr hoch sein und es dann durch die Polyuris zu einem pränenrenalen Nieren versagen kommt.

21:02 Was steckt da dahinter? Warum haben wir da eine Polyuri? Das ist ein tubulärer Defekt. Es findet keine Konzentration des Urins mehr statt, das geht verloren. Das ist jetzt schon nephrologie für Fortgeschrittene und dadurch verliert der Körper schutzlos mit einem Verlust an Wasser ausgesetzt. Das es wichtig also Polyuri-Polydipsy sind da durch zu erklären.

21:28 Jetzt haben wir über Steine geredet, Nierenstein. Aber klar, wenn wir über die Niere sprechen sind sie gleich im Tubulus-System Dr. Grenz. aber lassen Sie uns mal zurück zur Iselsbrücke. Stein haben wir jetzt abgehandelt. als nächstes kommt Bein. Genau also Knochen ist Knochern und der Knoche leidet eben.

21:46 wenn längere Zeit ein zu hoher Apparatum und Spiegel ist dann läuft der Knochensumsatz vom Gaspedal läuft auf erhöhte Niveau und leider eben der Abbau mehr als der Anbau So dass es im Laufe eines Hyperparas kommt, es zu Knochensubstanzverlust. Und das sieht am Anfang eher aus wie eine Osteoporose und in weiteren Verlauf kann das eben dann aussehen auch wie eine osteomalazie und eben dann auch zu Frakturen führen.

22:17 Gibt's da ein besonderes Verteilungsmuster oder sowas? Also in der frühen Form sieht es eher aus wie eine Osteoporose, besonders gefährdet ist der distale Radius. Was wir ja auch so zusammen bei älteren Leuten als osteoporotisch Fraktur haben nicht wenn die hinfallen und sich abstützen bricht der distal Radius.

22:38 im weiteren Verlauf ist es dann eher sieht das aus wie ein Osteomalazi. Knochenbrüche an kleineren Knochern, zum Beispiel Mittelfuß ist dann häufig ein Problem oder an den Händen. Könnte man auch schnell als Marschfraktur einfach abtun? Genau! Früher hatten wir als das noch Extremform vom Hyper ... Also der wird ja heute frühzeitig erkannt durch die Laboruntersuchung.

23:08 Früher als es Extremform gab war's eben so Das ist diese Ostitis Fibrosa-Zystika gab und sozusagen die Extremform davon waren sogenannte braune Tumoren. Habe ich einmal in meinem Leben bei einem Dialysepatienten gesehen, also der Knochenstoffwechsel läuft – wir haben gesagt eine Paratomone Gaspedal, der Knochenschlosswechsel läuft auf einem hohen Niveau.

23:36 Es wird beides angeschoben. es wird sowohl der Abbau wie der Anbau angeschobene Aber der Abbau etwas mehr. So dass über längere Zeiträume es dazu kommt, dass eben diese typischen superiostalen Züsten auftreten die man insbesondere an den Verlangenen der Hände sehen kann. Früher gab's noch sowas wie Salz und Pfefferschädel beim normalen Röntgenbild also wo dann tatsächlich so Resorptionszonen waren Die man im Röntgen will sehen, das sieht man heute alles nicht mehr.

24:10 Sieht es dann so aus wie dieser Schrotchussschädel beim Plasmocytom? Nein, sieht anders aus ist viel kleiner und sieht tatsächlich aus wie Punkte. Sie haben dunkle Punkte in der Schädel-Kalotte. Also wirklich als ob man Pfeffer drauf gestreut hätte? Genau! Und braune Tumoren war die Extremform. und dass der Knochen wenn Resoroptionsstadt findet versucht... Osteoid nachzubilden und das ist dann sozusagen so ein eher weiches, fibrottisches Gewebe und kein harter Knochen.

24:47 Und das war tatsächlich so dass ich das... Das war dann sichtbare Knubbel die man tasten konnte sehr eindrücklich weil es da auch reinblutet wurde da Hemosiderien abgelagert und deswegen hießen die braune Tumoren. aber wie gesagt das waren extremformen. Das wird man heute so gar nicht mehr finden. Weil man halt regelmäßig aufs Calcium schaut, ist einfach ein sehr wichtiger Parameter!

25:11 Dann haben wir noch die Magenpein. Genau, also früher gab es Ulzerer unter hohen Calciumspiegeln und das habe ich seit Ewigkeiten nicht mehr, Jahrzehnten nicht mehr gesehen. Dass es noch Ulzera gibt, Magendahmtrakt ist aber auch sonst... Betroffen, es kommt sehr häufig zum Beispiel zu einer Obstipation durch die hohen Kalziumwerte.

25:35 Auch da hat der hinterlässte Hyperpara-Folgen. besonders wichtig wäre mir dass wir noch über das Herzkrasslaufsystem sprechen. Das ist mir ganz wichtig weil darüber gibt's gesicherte Erkenntnisse, dass bei Leuten mit Hyperparas haben eine erhöhte kardiovaskuläre Ereignisrate. also sie kriegen mehr Herzenfakte und das ist gesichertes Wissen.

25:57 Wir sehen eine ganze Reihe von Phänomen, zum Beispiel kann der Blutdruckant steigen. Es kann aber auch zu einer Herzinsuffizienz kommen. Das sieht aus wie eine Kardiomyopathie, dass der Kontraktionsverlust des linken Ventrickels kommt vor. es können auch Rhythmusstörungen auftreten. Es ist leider so das bis jetzt keine Untersuchung gibt die sicher sagen, dass eine kausale Korrelation zwischen Calcium-Spiegeln und Der Herzinsuffizienz, beim Blutdruck ist man sich da schon sicherer, dass das einen direkten Bezug hat.

26:32 Aber eben diese Leute kriegen mehr cardiovascular Ereignisse. also das ist keine harmlose Erkrankung. Ganz so gar nicht. und gerade vor dem Hintergrund wenn wir nur die Hälfte herausfischen dann ist es schon dramatisch. Ja gut also diese Komplikationen hängen natürlich auch ab von der Höhe. Also wenn jemand ein leicht erhöhtes Keitsjummer braucht jetzt sich jetzt keine Sorgen zu machen und dass er gleich eine Herzinfarkt kriegt oder so Deswegen, also die asymptomatischen Leichten werden wahrscheinlich nicht so im Risiko stehen.

27:02 Gut, dann haben wir die klassische Steinbein-Magenpein besprochen. Wir haben außerdem gesehen, Renal kann zu Napoliuri und Apolidipsi kommen. Wir sprachen über kardiovaskuläre Symptome auch über den Blutdruck. Wir gesprochen über weitere gastrointestinale Symptomen wie z.B. die Obstipationen. Es gibt aber auch weitere Symptomene noch.

27:24 Welche sollten wir auf dem Schirm haben? Muskulär! sollte man vielleicht noch nennen, also es gibt so eine proximale Muskelschwäche. Muskelkrämpfe treten erhöht auf und das könnte man auch zum subsumieren beim Hyperpara. Und dann gibt's ein ganzer Reihe von Allgemeinsymptomen nicht? Also zB Stimmung, Depressionen sollen mehr vorkommen aber auch so eine allgemeine Leistungsschwäche Schlafstörungen also so eine ganze Reihe vom Allgemein Symptom mit geringer Trennschärfe.

27:57 Also ich find das diagnostisch schon hilfreich, also einmal dass man auf den Hyperpara kommt. Deswegen haben wir bei Ambos auch ein... Kleines Addon eigentlich zu dieser Eselsbrücke. Also da haben wir drin Steinbein, Magenpein und ein bisschen traurig sein. das haben wir also erweitert um diese effektiven Symptome Und auch andersrum wenn sich jemand vorstellt mit depressiven Symftomen zum Beispiel dass man eben auch wenn man somatisch abklärt klar Schilddrüsenwerte und so machen wir eh aber dass man da auch durchaus mal aufs Calcium guckt aufs Parathormon und dann da vielleicht durchaus eine somatische Ursache der affektiven Störung findet also Stein Bein, Magenpein.

28:34 Wo wir da gerade sind bei dieser Islesbrücke, vielleicht hier mal aus dem Nähkästchen geplaudert ein bisschen. Man fragt sich natürlich immer wie nenne ich diese Episode wenn sie am Ende fertig ist? und es ist ja so Dr. Krenz, ich weiß nicht ob's ihn bekannt ist aber Sie haben ja durchaus einen Spitzname, ne?

28:50 Wenn man bei uns in die Kommentare guckt dann steht er oft. Ich dachte, wir könnten diese Episode hyperpara Steinbein-Krenzilein nennen. Wenn das für Sie okay ist? Bin ich total mit einverstanden und finde es lustig! Herr Vorrag, dann machen wir das so. Vielleicht noch ein letzter Symptomkomplex der ganze Bereich rheumatologischer Formenkreis.

29:16 Wer andere Podcastfolgen von mir oder auch die Denkfabrik hört ... Der kennt von mir den Satz, dass ich sage wenn eine bestimmte Symptomkonstellation vorliegt dann ziehe ich eine Schublade auf und in der Schublade sitzen nur noch eine begrenzte Anzahl an Krankungen. Und das wäre für mich, wenn es um die Frage der rheumatologischen Symptome beim primären Hyperparaget, das wäre nicht entzündliche Gelenktbeschwerden.

29:42 Also man sieht nicht, dass das Gelenk tatsächlich offensichtlich entzünden ist aber es tut weh! Und da sitzt der Hyperpara drinnen. Der kann Gelenk- und Muskelschmerzen machen, ohne dass sie irgendwas sehen. In dieser Schublade sitzen zum Beispiel auch die Hemokromatose. Also als ein anderes Beispiel, wer noch Gelenkmischwerden machen kann, ohne das sichtbare Entzündungszeichen am Gelenkt zu sehen sind.

30:07 Und unklare Gelenkschmerzen sind ja nun wirklich ein sehr häufiger Vorstellungsgrund gerade auch in der Allgemeinmedizin. also gut wenn man das da auch auf dem Schirm hat. an dieser Stelle ein kurzer Hinweis zu unserer Amboss-Praxis-Lizenz. Die Ambossinhalte sind ja gerade auch in der Niederlassung sehr praktisch, man hat alle relevanten Infos aus allen Disziplinen übersichtlich beisammen.

30:27 Man hat sehr klare leitliniengerechte Handlungsempfehlungen mit besonderen Hinweisen für die ambulante Versorgung. Immer mehr Hausärztinnen und Hausärzte nutzen Amboss und ganz neu dabei ist dass unsere Praxis Lizenz jetzt auch mit Amboss Fortbildungen gekoppelt auf die Amboss-Fortbildungen, das lohnt sich richtig.

30:48 Bis Ende des Jahres gibt es ein Sonderangebot, da ist eine Fortbildung kostenlos mit drin. Schaut gerne mal in die Show Notes, da findet ihr alle weiteren Infos! Also wir haben den Hyperparer. der verursacht einen bunten Blumenstrauß an Symptomen. Wir erkennen ihn aber nicht nur darüber sondern das haben sie auch gesagt vor allem im Labor.

31:07 Lassen Sie uns in die Diagnostik starten vielleicht mit einem besonderen Fokus auf die Laborchemie. Das, was auffällt sind erhöhte Calciumwerte. Und dann sollte man sich eben sofort fragen, woher kommen diese erhöhten CalciumWerte? Gibt es ja nicht so viele Möglichkeiten in der ersten Annäherung? ist das ein Hyperpara oder eine Vitamin D-Übertosierung.

31:32 Das wären sozusagen die ersten beiden, die ich nachgucken würde. Eine Vitamin D wird im Moment als Allheilmittel propagiert und von sehr vielen Leuten extern zugeführt. Da muss man einfach dann denken. Aber wenn Vitamin D okay ist, dann ist der primäre Hyperpara die erste Differentialdiagnose. Sie gucken dann auf die Konstellation im Labor Also erhöhtes Calcium.

31:57 sie würden als nächstes aufs Parathormon gucken Das haben wir schon angesprochen nicht das muss nicht subprimiert sein. also wenn es subprimmiert ist dann gibt es andere Formen von Hyperkalzämien. Beim primären Hyperpara haben sie ein, sagen wir grenzwertig normales bis leicht erhöhtes Parathomon. Das nächste, worauf Sie gucken würden wäre es Phosphat.

32:20 Parathomon ist phosphaturisch. D.h., sie würden erwarten dass das Phosphate im Serum niedrig-normal bis endniedrigt ist. und das ist die klassische Konstellation für einen primären Hyperpara. Also Calcium hoch, Phosphaten niedrig und Parathormonen grenzwertig bis leichterhöht. Was wäre denn gerade noch akzeptabel als adäquat supprimiertes Parathormon?

32:45 Also es sind Untersuchungen gemacht worden, wo Leuten Calcium gespritzt worden ist. Dann geht das Parathomon relativ rasch unter zehn. Diesen strengen Grenzwert setzt man jetzt nicht an. Man sagt, es sollte unter zwanzig sein. Das wäre ein adäqatsupprimiert des Parathamons im Angesichts einer Hypercalcemie.

33:03 Und gilt das für alle drei Formen also primär sekundär tertia? Nein Also das ist die klassische Konstellation für den primären Hyperpara. Beim sekundären ist es ja so, dass sie eher niedrige Calciumwerte haben im Blut, die dann eben diese Paratomonsekretion auslösen mit dem Ziel, dass das Calcium normalisiert wird im Serum.

33:24 Das heißt, die typische Konstallation wäre, dass Sie ein niedrignormales Calciumhaben und ein erhöhtes Paratomon haben. Und dann kommt's darauf an was für'n Grund is'. Es ist so, dass wenn Sie eine chronische Niereninsuffizienz haben, ist das Phosphat meistens hoch normal bis hochnormal in den fortgeschrittenen Stadien der chronischen Nier-Insuffizience auch gerne erhöht.

33:48 Also im Gegensatz zum primären Hyperparavus niedrig ist es da eher auf der hohen Seite. Beim Vitamin D Mangel ist es... Wenn das der Ursache für den sekundären Hyperpara ist, dann ist es auch eher auf einer niedrigen Seite. Aber es ist so ein Ehr, also bei Niereninsuffizienz eher normal bis erhöht. Bei Vitamin D-Mangel eher normal, bis erniedrigt.

34:14 Wenn's jetzt beides im Normbereich ist, fällt uns das im Labor natürlich nicht auf. Das ist eine Gemeinheit. Umso wichtiger ist eben, dass man das Parathormon mitbestimmt. Weil das ist dann richtig auffällig? Ja genau! Das ist völlig richtig ... Es ist so, dass die beim Primaeanhyperpara erwarten sie Parathormonenwerte, die vielleicht anderthalb bis zweifach maximal erhöht sind.

34:38 Also oberer Normbereich, fünfundsechzig nicht? Das heißt Sie würden maximal erwarten, dass das so sagen wir mal bis hundertfünfzig oder so geht. Das ist völlig anders beim Sekundären insbesondere wenn es durch ne chronische Niereninsuffizienz ausgelöst ist. und Sie haben wesentlich längere Laufzeiten.

34:59 Und da sehen sie plötzlich Parathormonwerte, die so über die Jahre sich so langsam nach oben steigen und dann haben Sie mehrere hundert. Also ich habe Parathromonwerten gesehen acht bis neunhundert. Und das ist eben auch der Punkt wo Sie keine Chance mehr haben medikamentös diesen Regelkreis zu beeinflussen.

35:20 und dann müssen diese Patienten zum Schutz ihres Knochens muss man irgendwann auch eingreifen und das operieren lassen. Aber das ist ja ganz interessant. Der sekundäre Hyperpara gilt als Symptomarm, also es gibt Zahlen die sagen der führt überhaupt nur in fünf bis zehn Prozent der Fälle zu beschwerden.

35:38 Wie ist das denn dann einzuordnen vor diesem Hintergrund dieser sehr hohen Parat-Hormonwerte? Na ja, Symptomaum im Sinne von. ich habe einiges gesehen unter diesen Hohen. Ich hab zum Beispiel auch eine Kardiomyopathie unter diesen hohen Paramonwerten gesehen. Es ist halt so, das Bild bei chronisch Nierenkrankungen ist ja wahnsinnig komplex.

36:00 Die haben ja schon so definitionsgemäß hohen Blutdruck. Das heißt sie können gar nicht mehr sagen was. welche Rolle spielt jetzt das hohe Parathomont? Ist das der Grund für den hohen blutdrucken? Die haben schon irre hohe Phosphatwerte also lauter so Sachen wo Sie denken hm ich kann es gar nicht mal richtig auseinanderhalten.

36:20 was ist jetzt der was? welche rolle spielt das parathomon? Aber der Knochen leidet bei denen enorm. Okay, Calciumphosphatparathormon, da schauen wir drauf. Worauf achten wir sonst noch? Sie gucken sich das Vitamin D an und es ist häufig so dass Patienten mit Hyperpara niedrige Vitamin-D-Spiegel haben.

36:44 Das ist jetzt erstmal für den Hyperpara selber nicht entscheidend. aber wenn sie zum Beispiel später, wenn wir sprechen werden über bestehende Operationsindikationen ja oder nein Und man denkt an die Kalzium-Ausscheidung im Urin, dann wird plötzlich Vitamin D wichtig. Weil das muss normalisiert sein damit sie das beurteilen können.

37:04 Die kalzium Ausscheidungen im Urinen spielt eine wesentliche Rolle. Es haben etwa vierzig Prozent der Patienten mit einem primären Hybapara Haben eine Hyperkalzorie Also bei weitem nicht jeder. Man würde ja eigentlich erwarten dass wenn die Niere das Kalzion vernünftig reguliert und da ist zu viel Kalzum in Blut dass das annähernd hundert Prozent eine Hyperkalzorie bekommen.

37:28 Nein, es sind nur etwa um vierzig Prozent. Aber die Hyperkalzerie ist wiederum ein wichtiges Kriterium. ob sie jemandem raten, dass er sich an der Nebenschildrüse operieren lässt oder nicht. Was machen wir operativ? Zu jeder Abklärung eines Hyperpaar gehört eben auch ne knochendichte Messung Und die sollte an drei Orten stattfinden, das ist die Lendenwirbelsäule der Distaleradius und die Hüfte.

37:56 Wenn an einem dieser Drei eine Osteoporose also ein T-Score, der größer als minus zwei Komma fünf ist gemessen wird dann ist es ne manifeste Osteoperose und das ist ne Operationsindikation. Da würde ich sagen, gehen wir auch noch mal gesondert drauf ein. Dass wir die Kriterien und alle beisammen haben.

38:17 aber jetzt noch weiter zur operativen Diagnostik. Wir haben natürlich schon über Nierensteine gesprochen. klar wie gucken wir nach den mit einer Nierensono? Das würden wir natürlich auch machen. also Ich bin Nephrologer das gehört bei mir im Prinzip Nach dem Handschütteln gehört in Nieren so nur dann direkt danach dazu.

38:34 da haben sie Den Schalkopf schon in der Hand. genauso Rechts gebe ich die Hand, links schalte ich die Niere. Noch im Stehen am besten! Okay. aber wenn wir scheinen gucken wir natürlich auch idealerweise einmal noch auf die Nebenschilddrüsen. Aber ganz wichtig das ist alles eher schon Therapieplanung.

38:51 Die Diagnose wird laborechemisch gestellt. Wann sollte denn dann Stichworttherapie operiert werden? Also es gibt klare Regeln für eine Operation. Da sind sich die Experten einig und haben auch Empfehlungen dazu rausgegeben. Jeder Hyperpara unter dem fünftigsten Lebensjahr sollte operiert werden, der Hintergrund ist halt dass diese Menschen noch eine lange Lebenszeit vor sich haben in der was am Knochen passieren kann wenn der Hyperpara besteht.

39:25 Es sollte jeder operiert werde. der Nierensteinrad Also sozusagen Der Nierenstein qualifiziert schon alleine für eine Operation. Es sollten auch Patienten operiert werden, die eine hohe Calcium-Ausscheidung haben. Das ist ein weiches Kriterium. Da sind Grenzwerte eingeführt worden also die Calcium Ausscheidungen pro Tag.

39:54 bei Frauen ist es so um sechs, sechs Komma fünf Minuten pro Tag beim Männern bei sieben, sieben Komma Fünf im Sammelurin. Sie müssen in Sammlerurinen machen, wobei man sagen muss das ist halt auch diese Kalzium Ausscheidung können sie nicht aus einer einzelnen Probe beurteilen. also das hat ja sehr stark auch was damit zu tun was wir an Nahrung zu uns nehmen wie viel kalzium da drin ist.

40:17 das heißt man sagt in der Regel man braucht drei proben um sich ja sagen zu können besteht eine relevante Hüberkalzuri. und man kann sich dass auch nicht vorstellen diese genannten Zahlen, dass das sozusagen eine harte biologische Grenze ist. Sondern natürlich verteilt sich das entlang von einem Kontineum die Calcium-Ausscheidungen und da wäre eben die Tendenz je höher diese Calcium Ausscheidung geht, desto eher ist man Nierstein gefährdet.

40:50 so geht die Kausalkette und wenn man stark Nierenstein gefährdete dann würde man so jemandem auch empfehlen, dass er sich operieren lässt. Und alle die schon mal eine Fraktur hatten, das ist natürlich auch ein bisschen ein schwieriges Kriterium. also wenn jemand es kann natürlich sein wir haben ja gesagt, dass Manifestationsalter ist fünftig bis sechzig da kommen natürlich auch schon osteoporose Fälle vor und wir haben ne drei zu eins.

41:18 Übergewicht für Frauen Das ist auch das Kollektiv was besonders von einem Osteoperose betroffen ist. Da weiß man manchmal nicht, ist das der Überparer? Der Grund war für die Fraktur oder was? Die Ostebose. Aber wenn jemand schon mal eine Wirbelkörperfraktur gehabt hat, wäre ein Kriterium für eine Operation.

41:38 Und was wären Kriterien für eine konservative Therapie? Also die klassische Konstellation wäre ... Das Calcium ist leicht erhöht. Sie haben irgendwie sowas wie ... Ober-Normbereich geht bis zu zweieinhalb fünf. Sie haben zwei Komma sechs, zwei Kommas sechs fünf, zwei Koma sieben so in dem Bereich. Ihr Paratomon ist nicht subprimiert und der Patient ist völlig, völlig symptomfrei hat eben auch in diesen operativen Abklärungsuntersuchungen was wir gerade gesagt haben also knochendichte Sammelurinen auf Kalzium Ausscheidung und so hat er keine Werte die ihn für eine Operation rechtfertigen wird.

42:17 dann beobachtet man das. Es ist etwa so, dass über einen Zehn-Jahreszeitraum von diesen asymptomatischen Patienten sind dreißig Prozent prokredient. Sie wissen natürlich nicht wer, sodass man die immer regelmäßig weiter untersuchen muss – aber man kann den Leuten sagen also mit großer Wahrscheinlichkeit eine Zweidrittel dieser Gruppe ist nicht prokreditient!

42:44 Und was heißt regelmäßig untersuchen? Also, was mache ich konkret? wie oft? Jährliche Kalziumkontrollen sind das... Man würde bei der Knochendichte sogar sagen, dass man das alle zwei Jahre machen könnte. Um zu sehen ob sozusagen der Knochen leidet. Alles andere ist eigentlich, ehrlich gesagt optional und würde die Entscheidung nicht wesentlich ändern.

43:07 Ja klar macht man natürlich irgendwie Parathomonen mit weil man neugierig ist. Ähm, auch die Kalziumosscheide im Urin sagen die Experten nicht zwingend nötig. Also regelmäßige Kontrollen und als Therapie watchful waiting mache ich sonst irgendwas? Pharmakologisch zum Beispiel. also es gibt medikamitöse Option wobei man ganz am Anfang sagen muss man löst das darunter liegende Problem.

43:35 Also wir werden ja jetzt gleich sprechen über Kalzimimetika, also insbesondere Zina-Kalzett und wir werden vielleicht aber bis vor Sonate noch sprechen. Beide lösen nicht das Problem, dass der Knochen gefährdet ist auszudünnen und Frakturen zu entwickeln. Das konnte nicht nachgewiesen werden. So viel vorne weg?

43:57 Aber gehen wir doch mal rein in die Medikamente! Also wenn wir anfangen mit den Kalzimmimetika Da ist es so, dass verbessert die Empfindlichkeit des Calcium-Sensing Rezeptors. Darüber führt es zu einer Runterregulierung des Parathormonsen. Das geht zum Beispiel beim Sekundärenhyperpara bei den Nierenkranken und da ist das ursprünglich eingeführt worden – das geht exzellent!

44:25 Das ist wirklich ein tolles wirkungsvolles Medikament. Und das ist natürlich dann auch beim Primären probiert worden. und wie sie hier da, auch da sind es so Kalsiumwerte und Paratomonsinken. Aber was wir eigentlich erreichen wollen ist ja dass der Patient geschützt wird vor Spätschäden also nicht dass Faktoren weniger vorkommen und das konnte eben nicht gezeigt werden.

44:52 Und auch für Nierensteine, zum Beispiel gibt es für Zina-Kalzett. Also eine Kalsemimetrikum gibt es keine Daten wo wir sagen können ich kann ihnen in die Hand versprechen dass sie keinen Nierenstein bekommen. Die Daten haben wir leider nicht. In welchen Situationen ist es dann sinnvoll? Wann gebe ich's?

45:10 Sie würden es einsetzen beim primären Hyperpara um sowas z.B. wie eine Krise, wie eine schwere Hyperkalzemie Wie das zu behandeln. Also das ist dann was vorübergehendes, wo sie versuchen diesen Patienten zu einer OP sozusagen zu bringen. Aber die Vorstellung dass man damit in der Dauertherapie arbeitet Das hat sich leider nicht so herausgestellt, dass man das gut machen kann.

45:37 Und wie ist es mit den Bisphosphonaten? Ja genau also bis Phosphonate kaufen ihnen Zeit im Prinzip nicht. Wenn jemand eine Osteoporose hat oder auf der Grenze zu der Osteoperose ist, dann können sie mit Bisphosphonaten. Die meisten Daten gibt es für Allendronat diese Seventig Milligramm einmal pro Woche da können Sie sozusagen die Knochendichte stabilisieren.

46:03 sogar im ersten Jahr wird sie etwas besser bauen sie etwas auf. aber auch das ist eben keine Dauerlösung weil sie können ja nicht sozusagen unendlich lange eine Allendronat geben. Bei der Osteoporose ist es ja mittlerweile so, dass man die Behandlung auf den Sommer so vier Jahre begrenzt und wir haben eigentlich keine guten Daten darüber hinaus, ob das gut geht oder ob man das lebenslang geben kann dieses Medikament.

46:34 Und man muss sich halt vorstellen, man behandelt einen Symptom also das Hyperpara, die Osteoperose aber man hat das darunter liegende Problemen haben sie nicht gelöst. Eigentlich ist das gedacht für so Fälle, wenn Sie jemandem sagen. Also sie sind eigentlich ein Operationskandidat und diese Person hat Schwierigkeiten und braucht Zeit um diese Entscheidung zu fällen.

47:00 Und dann kann man sagen okay also wir können sechs bis zwölf Monate, können wir das mit bis was von da machen? Aber dann sollten wir eine Entscheidung fällen ob sie sich operieren lassen. Wie sieht's mit Antikörpern aus? Ja. Prolier, Denusomab auch nicht so ganz unkompliziert macht ordentlich Hypokalzämien.

47:23 also auf die muss man gut aufpassen. in der Osteoporosetherapie hat das ja mittlerweile einen festen Platz. da kommen die Patienten und sagen immer ich krieg meine halbjahres Spritze dann wissen sie schon Bescheid. dass ist den Usum ab Das ist den usm ab genau. aber das muss man auch sagen kurativ ist nur die OP ja genau und mittlerweile muss man ja sagen ist das In der Hand von Geübten, Endocrinen und Chirurgen ist das wirklich kein großer Eingriff mehr.

47:52 Die bleiben einen Tag im Krankenhaus und sind dann wieder raus. Das ist wirklich faszinierend was da geleistet wird.". Und die OP? Das ist dann die Partielle oder die totale Paratyrioidektomie entweder mit- oder ohne Autotransplantation also dass dann... Teile der Nebenschilddrüsen, entweder an den Sternokleidung Mastoidios oder ein Unterarm, retransplantiert werden.

48:13 Und das ist ganz interessant! Da gibt es widersprüchliche Informationen in Meteranalysen was zum Beispiel die klinischen und funktionellen Ergebnisse angeht. Gebt das gerne mal bei uns einen im AI-Mode, der zeigt euch das ja sehr genau auf wenn's widersprüngliche Informationen gibt. Das ist immer sehr spannend sich das anzuschauen.

48:32 Okay aber eigentlich haben wirs dann? Ja, ich hoffe sie haben gut zugehört. Ich habe nämlich noch ein paar Fälle mitgebracht Herr Winger die Sie jetzt lösen müssen. Das hab' ich mir doch fast gedacht. Also es geht sanft los. Bei mir hat sich einen vierzigjährige Mann vorgestellt in der Hochdrucksprechstunde und Der war schon behandelt Mit drei potenten Antihypertensiver Und hatte trotzdem immer noch so Blutdruckwerte die so um hundertfünfzig zu fünfundneunzig lagen Definitionsgemäß resistente Hypertonie.

49:10 Das triggert bei mir immer, dass wir dann nach bestimmten Sachen gucken. Wir gucken nach einer primären Hyperaldo und gucken uns Reninen- und Aldosteron an. Ich nehme aber auch ein normales Labor ab – das heißt bei uns dann Nieregroß wo auch zum Beispiel Calcium- und Parathormonen mit drin sind. Und bei diesem jungen Mann tauchte dann eben ein Calcium von zwei Komma Acht auf und ein Paratormon von Achtzig.

49:41 Okay, dann schau ich eben! Wir hatten gesagt unser oberer Calcium wäre es in zweukommer fünf fünf Millimol pro Liter. da ist er drüber und paratormonen hatten wir als Obergrenze fünfundsechzig Picogramm Milliliter. Also, bei beiden drüber auf jeden Fall schon mal hyperparatrack. Jetzt aber noch einmal ganz kurz beim Calcium.

50:03 da wird es ja schnell gefährlich ne? Das relativ wenig Puffer bis es richtig in Richtung tödlich auch geht. Können Sie uns da vielleicht nochmal abholen wann sollte ich da richtig in Alarmbereitschaft sein? also wenn sie nach Tödlich fragen Ab drei Komma Null wird's knifflig ab drei Kommas fünf Ist akutlebensbedrohlich.

50:24 Okay, weil ... Klingt jetzt gar nicht so weit weg von der Uwe-Grenze, aber ist auch natürlich zu drei zu dieser kniffligen Situation. Und wie war noch mal Parathormon? Achtzig! Dann kann ich schon sagen, Moderat erhöht, auf jeden Fall inadequate erhöht. Das müsste ja eigentlich supprimiert sein. Der hat ein Hyperpara.

50:44 Super. Okay, und dann haben wir gesagt beim Primären sind die Parathormonenwerte häufig gar nicht so wahnsinnig erhöht? Eins Komma fünf ist zweifach. Das würde passen und dann müssten wir uns jetzt fragen operieren wir den oder nicht? Und er ist vierzig. Ja okay unter Fünfzig. das heißt ich kann mir eigentlich fast alles weitere sparen und sagen der muss eh operiert werden.

51:06 Genau so Er ist unter fünftig es operiert worden und nach der Operation konnten wir zwei von den drei Antibiotensiver absetzen. Er hat auch so ein kleines bisschen Übergewicht, also nur für einen überantibiative war er noch gut aber eben zwei konnten abgesetzt werden. Man weiß natürlich jetzt nie ist das kausal, ne?

51:27 Aber zumindest zeitlicher engerzeitlicher Zusammenhang dass mit der Resolution des Hyperparas ist der Blutdruck auch besser geworden So... Das nächste ist mir ist eine Patientin überwiesen worden von einem sehr, sehr aufmerksamem Hausarzt. Und hat mich gefragt... Also die Konstellation ist bekannt. Sie hatten Kalzium aktuell von zwei Komma sieben Fünf und das Parathormon ist an der oberen Grenze mit Sechzig.

52:00 aber erstellt mir die Frage Ich möge doch bitte diese Konstellationsprimera Hyperpara gegen eine familiäre Hypokalzurische Hyperkalzämie abgrenzen. FHA abgekürzt. Ich soll sagen, hat sie einen Hyperpara oder eine FHA? Das haben Sie sich selbst eingeprockt, Dr. Grenz, dass Sie solche Zuweisungen kriegen!

52:29 Das macht ja ein bisschen Spaß und ist so das Salz in der Suppe. Was ist eine familiäre hypokalzurische Hyperkalsämie? Das ist ne angeborene Problem defekt am Calcium-Sensing Rezeptor. Der ist auf einen höheren Setwert eingestellt, das heißt diese Menschen haben ab der Geburt höhere Calciumwerte im Blut ohne dass sie jemals damit symptomatisch werden.

52:59 und ganz typisch daher kommt eben das Hypokalzurisch in dem Titel ist, dass die eine niedrige zwei, zweikommer fünf Millimol pro Tag Kalzium-Ausscheidungen. Man würde natürlich gerne verzichten auf aufwendige genetische Untersuchung. Ja man kann... Es gibt drei Geneffekte die man dann gucken kann. Dauert lange ist teuer?

53:28 Wie kann ich es auseinanderhalten? Also wir würden uns auf jeden Fall erstmal den Urin anschauen. Sie haben ja gesagt, vierzig Prozent der Betroffenen haben eine Hyperkalzerie beim Hyperpara. Super! Beim Primären Hyperpara War das jetzt im Spontanurin oder Sammelurin? Nee, spontan dürfen Sie nicht machen.

53:45 Ähm ... Sie müssen bei diesen Sachen immer den Sammlerurin damit sie eine Tagesausscheidung bekommen. Da ist der ... Der Spontanorin ist viel zu ungenau. Okay, dann mach ich den Sammel-Urinen aber so richtig hilft's mehr als nicht weiter. ne. Vierzig Prozent haben eine Hyperkalzuri beim primären Hyperparer.

54:03 Aber sechzig Prozent halt nicht, kann ich jetzt nicht unterscheiden ob das FH oder Primäre Hyper Parer isst. Ne! Sie müssen den Sammelurin machen, weil eine andere Zahl ihnen weiter hilft. Bei den FHA-Patienten ist die Calciumausscheidung sehr niedrig. Nicht nur niedrig sondern sehr niedrig also in der Regel unter zwei Millimol pro Tag Calciumauscheidungen und das haben so seventy fünf bis eighty Prozent in dieser Patienten haben so eine niedrige ... Das hat schon eine deutlich höhere Trenzschärfe.

54:42 D.h., ein Sammelurin gehört bei denen dazu? Okay, aber dann also... Bei niedrigen Calciumwerten im Urin könnte ich dann schon sehr sicher sein, dass es ne FH ist. Aber hundertprozent sicher bin ich ja da nicht! Ja Und was wenn das jetzt so ne Person isst diese zwanzig bis fünfundzwanzig Prozent die da normale Calciumwerte im Urine haben?

55:03 Weil normal sind sie halt so im mittleren Bereich, wenn die keine niedrige aus haben dann denken sie okay eigentlich würde ich erwarten dass die Kalzium-Ausschreitung sehr niedrig ist. Jetzt ist er im mittleren Bereich, könnte eine FHA sein aber ist ja auch eher unwahrscheinlich. Die Inzidenzen sind hundertfach unterschiedlich.

55:24 also der primäre Hyperpara ist hundertfach häufiger! Also die Prätestwahrscheinlichkeit schreibt natürlich schon nach primärem Überpaar ran. Aber gut, wir wollen es ja auch beweisen! Wir wollen nicht nur sagen wahrscheinlich... Ich gebe Ihnen noch eine Zahl. Sie gucken sich dann Kalsiumwerte aus der Vergangenheit an und ich habe Kalsumwerte gefunden bis zum Jahr zwei Tausend Achtzehn.

55:47 Da war das Kalzium zweikommer sechs. Jetzt ist es zweikommersieben fünf. Jetzt die Frage was erwarten sie bei den einen oder anderen Erkrankungen? Okay da haben wir ja vorhin gehört ungefähr ein Drittel der Betroffenen beim Hyper-Para, beim Primären meine ich war es ist über zehn Jahre in der Nachbeobachtung pro Kredient.

56:08 Also das würde passen. Das wurde passen genau und bei der FAH wäre das nicht zu erwarten? Genau! Und das ist eben das entscheidende Kriterium. also die haben seit der Kindheit Erhötigkeitsinwerte aber die bleiben eben stabil immer in dem Bereich. Das ist ja eine feste Setpunktverstellung Das Calcium-Sensing Rezeptors, das ändert sich nicht.

56:30 Also das ist nicht heute mal so und morgen so... Und es wäre halt so wenn Sie jetzt einen Calcium Wert hätten der meinetwegen irgendwie so als sie fünftzehn war oder sowieso. Wenn man den hätte und der wäre normal also dann wäre eben diese eine Prätestwahrscheinlichkeit. die hätte sich dann sozusagen bewiesen dass sie das nicht hat weil sie müsste wenn sie ne FHA schon seit er Kindheit erhöhte.

56:56 Und eine Frage muss man noch stellen. Genau das mache ich jetzt, ich hab noch ne Frage an Sie ... Nee, der Patientin hat nicht mehr. Das würde ich schon wissen! Allein dieser zeitliche Verlauf hätte Ihnen das schon gereicht, um zu sagen diese Patientin kann keine FH haben? Also hätten sie sich Sammelurinen und alles gespart?

57:16 Aber Sie wissen ja, ich bin total neugierig. Ich hätte natürlich den Sammlerurigen gemacht aber wenn Sie einen Calciumwert von ... im Alter von fünfzehn und der war normal, dann hat sie keine FHA. Und die Frage, die man ihren noch stellen muss natürlich ist das ist eine autosomal dominant vererbte Erkrankung, ne?

57:37 Fünfzig Prozent der Nachkommen müssen das haben also sind in ihrer Familie bei den Eltern oder Geschwistern sind da erhöhte Kaizumwerte bekannt. Das habe ich sie natürlich gefragt, das wusste sie nicht. Aber genetische Testung war dann nicht nötig? Die Prokredienz war dann eindeutig... ...das waren Hyperpara und keine FHR!

57:56 Ja also, ich möchte darum rumkommen um genetischen Sachen. In diesem Fall kriegen wir es anders raus, das ist nicht nöthig. Wir brauchen keine Genanalyse. Okay, ich hab noch was?! Ich bin gespannt, FHH im zweiten Fall. Es zieht moderat an würde ich sagen. Neunundsechzigjährige Patientin stellt sich mit Nierenstein vor.

58:20 Im Labor, also die kommt zu mir, weil sie rezidiviert Nierensteine gehabt hat und da geht es im Wesentlichen um die Frage Kann man das verhindern? Also im Urin haben wir schon einen tollen Podcast zugemacht. Es besteht ein Gleichgewicht aus Steinbildenden und Steinlösenden Substanzen und man findet eigentlich häufig eine Ursache, warum jemand Nierensteine entwickelt nehmen.

58:45 Aber zu jeder Abklärung gehört auch dazu hat diese Person einen Hyperpara Und das haben wir bei ihr natürlich auch gemachten. und es kommt raus. sie hatten Kalzium von zwei Komma acht fünf und ein Parathormon Von sechsund neunzig. Das ist beides zu hoch. parat hormone is auf keinen Fall Supremiert. der regelkreis funktioniert nicht dass es in adäquate hoch.

59:09 Wir haben dann Hyperpara und Sechsenneunzig sagten, sondern das ist moderaterhöht. Da würde ich in Richtung primärer Hyperpara gehen. Man macht diese Urin-Untersuchung um dieses angesprochene Gleichgewicht rauszukriegen. Das heißt die bestimmte Calciumphosphate, Oxalat, Harnsäure und Zitronensäure. Das sind so die Sachen, die man routinemäßig bestimmt, um zu gucken... Wie ist denn so der Urin?

59:35 Und da kommt raus, sie hat eine Kalziumalscheidung von acht Millimol pro Tag. Was wäre normal? Obergrenze für ne Frau, sechs Komma fünf. Sie hat ne Hyperkalzuri. und jetzt die Frage was empfehlen Sie dieser Patientin? Dann also dann ist die Frage Operationen oder Konservativ, dann würde ich jetzt abklopfen die Kriterien, die für ne OP sprechen.

59:57 Alter haben wir schon gesagt, ne? Neunundsechzig Also älter als Fünfzig das ist nicht zwingend. Dann würde ich als nächstes die Knochen-Dichte-Messung machen. Da haben sie gesagt drei verschiedene Stellen, Wirbelkörper, LWS, Hüfte des Talleradios. Haben wir da Werte? Also Sie erfüllt ja schon zwei weitere Kriterien.

1:00:21 Also Sie hatten Nierenstein... Stimmt, reicht ja schon! Und Sie hat eine hohe Kalziumausscheidung. auch das ist ein OP-Kriterium. Das heißt man um die Entscheidung zu fällen Ob sie diese Patientin operieren brauchen, sie die Knochen dicht nicht. Sie würden sie natürlich trotzdem machen um zu wissen wie stark ist der Knoch schon betroffen und müssen wir eventuell da gesondert noch therapieren?

1:00:47 also wenn sie eine Osteoporose hätte würde man ihr ja bis Phosphonate verpassen. Also machen würde man sie auf jeden Fall aber für die für die Entscheidung, ob sie operiert wird oder nicht. Dann wäre es nicht nötig.". Okay dann hatte ich da jetzt schon die Scheuklappen auf! Da wollte ich jetzt natürlich anhand des Scores dann die Operation...

1:01:04 Ja aber ich habe ja noch was für Sie. Die nächste Patientin ist sieben und sechzig Jahre alt, hat ein Calcium von zwei Komma sieben, Paratomon von fünfund neunzig. Der T-Score an der Lendenwirbelsäule ist minus zweikommar acht. Der T-Score am digitalen Radius minus eins, fünf. Was empfehlen Sie dieser Patientin?

1:01:29 Ja der empfehle ich die Operation. sie hat ein Calcium von zwei Komma sieben. das ist zu hoch. da würden wir niedriges Paratformon erwarten. Fünf und neunzig ist inadäquat hoch. Da gehen wir von dem primären Hyperpara aus. Und sie haben gesagt score LWS Naja der T-Score ist Minus Zwo acht. damit ist er kleiner two Komma fünf.

1:01:49 und dann haben wir auch Unsere OP-Indikation, also da darf dann der Chirurg oder die Chirurgen schon mal das Messer wetzen. Wenn denn die Patientin einverstanden ist? Genau es geht nämlich noch weiter. Also bis jetzt war alles komplett richtig was sie gesagt haben. Sie sagt nein will sie jetzt nicht.

1:02:07 Dann würde ich erst mein Gespräch mit ihr führen und rausfinden warum sie's nicht will. Sie hat im Gespräch gesagt Ja, nee. Also sie brauchte noch Bedenkzeit und so einfach sich am Hals operieren lassen, wollte sie jetzt nicht... Sie brauchen Zeit! Wie kaufen sie Zeit? Da würde ich dann konservativ überbrücken.

1:02:27 also klar allgemeinmaßen nahmen ausreichende Flüssigkeit zuvor usw.. Und dann aber medikamentös, ne? Womit? Zienerkalz-Z und Bisphosphonate würde ich dir jetzt vermutlich geben. Oh Herr Winger, Sie überholen rechts. Ich wollte sie ja hinleiten zu! Sie hat eine nachgewiesene Osteoporose und sie kriegt ein Bisphosphonat.

1:02:50 aber tatsächlich ist es so dass das gemacht worden ist, dass sie beides bekommen hat. ich hätte jetzt in ihrer Situation gesagt das Calcium mit zwei sieben ist ja nicht so gerasent hoch. ob sie dann ziehen der Cal-Z braucht um das Calium zu senken da kann man drüber diskutieren aber eine Option ist das Erster Behandlungsansatz bei ihr wäre ja, dass man versucht die Osteoporose zu verbessern.

1:03:15 Und dann eben Zeit kauft man wegen sechs bis zwölf Monate, bis sie in der Lage ist eine Entscheidung zu fällen das die Operation günstiger ist. Wann würden Sie Zinakalzett denn überhaupt mit dazunehmen? Also wenn die Kasselbette deutlich höher wären, wenn da zwei Komma neun drei gestanden hätte, dann hätt ich kein Zinnakalzet dazugegeben aber sie hatten es drauf.

1:03:35 also Wir haben über die Kombination, da haben wir gar nicht gesprochen. Dann hätt ich ihr fast geholfen und Sie haben Ihr dann gerade noch das Leben gerettet und sie vor der Hypokalzämie bewahrt? Ja. Wunderbar! Was jetzt aber auch wirklich deutlich geworden ist, finde ich nochmal in den Fällen also mit einem Blick aufs Labor wenn man es bestimmt Kalzium- und Paratformon, dann isst er Hyperparer ja eigentlich sowas wie eine laborchemische Blickdiagnose.

1:04:01 Wo Sie gerade Blickdiagnosen erwähnen... Wir haben mit der Denkfabrik gerade eine Folge am Start, wo wir genau dieses Thema Blickdiagnosen einmal so richtig umkreisen und beleuchten. Eine ganz spannende Folge mit einem schönen Fall dazu! Und kann ich allen unseren Zuhörern gerne empfehlen. Da schließe ich mich gerne an, die Denkfabrik ganz allgemeines ein wunderbarer Podcast also absolute Höherempfehlungen.

1:04:27 Ich setze euch einen Link in die Show Notes klickt da gerne drauf vielleicht auch direkt im Anschluss auf diese Episode. und wir kommen jetzt zu den Take-Home Messages. Der Hyperparer ist gekennzeichnet durch erhöhte Calciumwerte und einen gleichzeitig inadequate erhöhtes Parathormon. Also der Regelkreis funktioniert nicht mehr richtig, das Parathomon ist nicht supremiert so wie man sich das eigentlich bei hohen Calciumwerten erwarten würde sondern eben inadequat normwärtig leicht erhöht oder eben deutlich erhöht.

1:04:56 Die Erkrankung ist häufig wird aber in rund der Hälfte der Fälle übersehen. Betroffen sind vor allem Frauen, dreimal häufig als Männer. Der Altersgipfel liegt zwischen dem fünftigsten und sechzigsten Lebensjahr. Wir unterscheiden beim Hyperpaare eine primäre, eine sekundäre und eine terziere Formen. der Primäre ist in rund eighty-fünf Prozent der Fälle durch einen Adenom der Nebenschilddrüse verursacht.

1:05:19 Hyperplasien der Nebelschilddrösen kommen auch vor sind mit fünfzehn Prozent der Falle aber deutlich seltener. da denken wir auch an Karzinome oder zum Beispiel Men-Syndrome. Der sekundäre Hyperparer wird am häufigsten durch eine chronische Nierenkrankheit oder ein Vitamin D-Mangel ausgelöst. Er kann aber zum Beispiel auch auftreten bei Malassimilation und Cholestase, der terziere Hyperpara.

1:05:42 den nannte Dr. Grenz auch einen verwilderten Sekundären. Durch die langjährige Überstimulation der Nebenschilddrüsen kommt es im Verlauf zu einer autonomen Produktion von Parathormonen. Klinisch erkennen wir den Hyperparer anhand der Eselsbrücke Steinbein, Magenpeien und ein bisschen traurig sein. Aber auch zum Beispiel Polyuri, Polydipsi treten auf kardiovaskuläre Symptome wie n arterieller Hypertonus muskuläre Symptome oder rheumatologische wie unklare Gelenkschmerzen.

1:06:12 Die Diagnose wird laborchemisch gestellt, neben Calcium und Paratormon. Dass wir ja brauchen für die Diagnase achten wir aber auch zum Beispiel aus Phosphat. Das ist beim primären Niedrig, beim sekundären eher normal bis leicht erhöht wenn die Niere dahinter steckt und normal bis leichter niedrigt, wenn ein Vitamin D-Mangel der Grund ist.

1:06:31 Die einzig kurative Therapie ist die Operation. Sollten alle operiert werden, die symptomatisch sind aber auch asymptomatischen Patientinnen und Patienten wird in der Regel eine OP empfohlen. ganz klar Auch wenn ein Lebensalter unter fünfzig Jahren besteht Nierensteine nephrokalzinose oder zum Beispiel einen T-Score kleiner minus zwei Komma Fünf an LWS Hüfte Oder das Talm Radius.

1:06:54 Wenn sich Betroffene nicht operieren lassen möchten und oder keine harten Kriterien für eine OP vorliegen, kann auch konservativ behandelt werden. Das heißt vor allem Watchful Waiting – nur etwa ein Drittel der Betroffenen zeigt einen prokredienten Verlauf! Wir achten auf ne ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Medikamentöse kommen zum Beispiel, Zinerkalzett- oder Bisphosphonate.

1:07:14 In Frage. auch die Newsome Up wird teils eingesetzt aber wie gesagt. Kurativ ist am Ende nur die OP. Dr. Grenz, gibt es denn sonst noch etwas, dass Sie unseren Hörerinnen und Hörern mit auf den Weg geben möchten? Also was mir ganz wichtig ist, ist diese skandinavische Arbeit in der raus kamen, dass nur etwa fünfzig Prozent der Fälle richtig diagnostiziert werden.

1:07:39 Entweder das Calcium wird nicht so häufig bestimmt. für mich ist das halt eine Routinemaßnahme. Das gehört einfach in Nierenprofil mit rein. Ich weiß nicht, ob das in anderen Profilen nicht so enthalten ist. Aber dieses Erkennen, erhöht der Kalt zum Spiegel gehört sich aber nicht. Das kann man nicht einfach ins Garten drücken und denken, ich gucke mal was da nächstes Mal rauskommt, sondern brauche auch eine Erklärung.

1:08:08 Und die beiden häufigsten sind Vitamin D-Überdosierung, was eben nicht selten ist im Moment. Sehr viele Leute futtern Vitamin D. Wenn das nicht der Fall ist, dann ist die naheliegende Diagnose primärer Hyperpara. Und das hat eine Auswirkung! Wir haben gehört, dass ein kardiobaskuläres Risiko bei diesen Patienten erhöht ist.

1:08:30 Deswegen kann man nicht auf die leichte Schulter nehmen und mir wäre ganz wichtig, dass auf erhöhte Calciumwerte tatsächlich auch reagiert wird." Sagt Dr. Ingo Krenz, Hypertensiologe und Nefrologe aus Hamburg. Vielen Dank, dass Sie heute einmal mehr zu Gast im Ambos-Podcast waren. Sehr gerne. Und gerne auch wieder bald, wir haben ja schon viele weitere Themen in Planung!

1:08:50 Bei euch zu Hause bedanke ich mich ganz herzlich fürs Zuhören. an dieser Stelle nochmal der Hinweis auf unsere Amboss-Praxis-Lizenz. Schaut da gerne noch mal in die Show Notes und nehmt das Angebot mit, dass noch bis zum Ende des Jahres gilt eine kostenlose Fortbildung und dauerhaft dann eben twentyfünf Prozent auf alle Fortbildungen.

1:09:07 Ansonsten freuen wir uns natürlich auch wenn ihr den Amboss Podcast weiter empfehlt, wenn ihr drüber redet, Und natürlich auch, wenn ihr beim nächsten Mal wieder mit dabei seid. Macht es gut bis dahin! Ciao.