Bronchiektasen: Kleine Aussackung, große Herausforderung

0:01 Das sind ja die drei häufigsten chronischen Lungenerkrankungen oder Atemwegserkrankungen sogar. Erstmal COPD, Brontcheektasen in einem Atemzug zu nennen muss man sich mal so reinziehen Wenn Menschen viel Sputum produzieren und eigentlich ganz gut abhusten können ihnen geht es nicht so gut. auf einmal ist das sput um weg.

0:19 Ist das auch ein Wahnsignal? Aktuell ist die brontchektasenerkrankung extrem häufig fediagnostiziert als COPD. Der Amboss Podcast Ärztliches Wissen für Klinik und Praxis. Von AMBOS, der Wissensplattform die jede vierte Ärztin jeder vierter Arzt für klinische Entscheidungen und zur Fort- und Weiterbildung nutzt.

0:41 Heute mit einer Folge zum Thema Bronchiektasen am Mikrofon ist für euch Philipp Winghardt Arzt aus der Ambos Redaktion Irreversible Bronchalaussackung, Maul voll Schleim, Quinkelagerungen zur Bronchiateulette. Es gibt Erkrankungen bei denen es angenehm wenig zu wissen gibt aber wie so häufig in der Medizin nicht zählt für immer bronche.

1:03 Ektasen werden immer wichtiger fallen in der Bildgebung immer häufiger auf Und auch in der Therapie tut sich einiges, deswegen sprechen wir heute darüber. Und zwar mit PD. Dr. Katja Höpker, Fachärztin für Pneumologie und Nephrologie – sie ist geschäftsführende OberärztInner Klinik für Pnäumologie an der Universitätsmedizin Mainz hat dort die wissenschaftliche Leitung in der klinischen Medizin inne.

1:27 Sie ist im Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pnéumologie. Herzlich willkommen! Herzlichen Dank für die Einladung, ich freue mich sehr jetzt sein zu dürfen. Dann lassen Sie uns den Begriff gleich mal zu Beginn festklopfen! Was sind bräunliche Ektasen? Bräunische Ektasi sind zunächst eine radiologische Diagnose von Aussackungen der Bräuntchen, der kleinen und mittleren Bräwnchen, die auf Sekret gefüllt sind und definitionsgemäß ist der Durchmesser einer bräünischen Ektase größer als das begleitenden Gefäß ist.

2:01 Das klingt in der Tat radiologisch, klinisch geht man wahrscheinlich ein bisschen anders ran? Ganz genau und da unterscheiden wir zwischen Brontcheektasen und einer Brontcheeektasenerkrankung. D.h., man kann Brondcheektase haben ohne jemals damit Probleme zu haben, ohne Symptomatik, ohne irgendeine Einschränkung – dann sind diese auch nicht therapiebedürftig!

2:22 Die Broncheektasenerkrankung wiederum ist das, wo die Broncheaktasen Probleme bereiten. Und über dieses Phänomen ist dann auch diese Podcast-Folge und nicht über den radiologischen Befund. Ich würde mal sagen, die allermeisten kennen Broncheektasen vor allem so als radiologischem Befund in der CT mit aufgenommen.

2:41 Warum sollten wir uns jetzt eingehen damit Broncheäktasen auch klinisch beschäftigen? Ja, die Broncherektasen haben ... Tat, ein großen Run. gerade ist eines der Hot Topics in der Pneumologie. Weil es neue Therapiemöglichkeiten gibt und weil es auch zwei neue Leitlinien gibt. Sowohl eine europäische Leit Linie als auch eine deutsche Leit linie, die im vorigen Jahr und zwanzigzehn vierundzwanzig rausgekommen sind.

3:09 Und da gibt es so viel Neues, dass sich wirklich lohnt, sich damit zu beschäftigen. Ich finde das in der Analogie mit den interseziellen Lungenerkrankungen eigentlich ganz schlüssig. früher war die Lungenfibrose ein bisschen unterhalb des Zustands nach Appendektomie im Arztbrief zu finden. eh nichts machen konnte.

3:24 Mittlerweile sind die industriellen Lungenerkrankungen in aller Munde sehr differenziert und oft auch kausal zu behandeln, und da werden wir bei den Brontchektasen auch hinkommen. Und deswegen ist es umso wichtiger dass wir wissen was das ist, dass in der Radiologie die auch beschrieben werden und dass wir uns mit dem Phenotyp beschäftigen denn Bustenauswurf ist eine Pneumologie also eines der häufigsten Symptomenkomplexe und da lohnt es sich genau hinzugucken um den Patienten dann auch wirklich optimal behandeln zu können.

3:53 Und es tut sich ja noch was, ne? Wir alle werden viel häufiger mit bräuchte Ektasen zu tun haben. Genau! Warum?! Das Lungenkrebscreening. Es werden also Raucherinnen und Raucher zwischen dem fünftigsten und seventy-fünfzigsten Lebensjahr mit einem Lodos CT gescreent auf Lungen Krebs – und dann gibt es natürlich auch Befunde, die unabhängig von den Rundherden und Tumorverdächtigen komplex sind die dann als sogenannten Beifangen auch wahrgenommen werden.

4:22 Und da werden die bräunliche Ektasen immer mehr beschrieben werden, die Hausärzte und Hausärzte werden sich damit beschäftigen müssen und sich überlegen müssen, oh muss ich da was machen? Macht das Symptome kann nicht etwas machen und wie kann ich das tun? Und vieles kann einen niedergelassenen Hausärztin oder Haushalts auch schon selber machen.

4:40 und für die komplexeren Dinge dann die Überweisung in den fachärztlichen Bereich. Wir haben übrigens einen Kurs fürs Lungenkrebscreening in Kooperation mit Pneumosphir, also für alle die sich als Zuweiserin zertifizieren lassen wollen. Das geht über Ambos ist im normalen Abo. Mit drin kostet nichts extra.

4:58 Ist ja gerade in der Allgemeinmedizin und in der Inneren in der Arbeitsmedizin sehr wichtig! Ich setze euch da ein Link in die Show Notes dann könnt ihr euch bei uns das Zertifikat abholen. aber zurück zu den Bronchiektasen. wir werden Diagnose häufiger auf dem Tisch haben in Zukunft. Wie häufig sind sie denn aktuell?

5:16 Die bräunliche Ektasen und natürlich die bräünliche Eektasenerkrankungen. Also, die Zahlen sind sehr, sehr unterschiedlich von europäischem Land zu Land. Die Definitionen sind anders. Die CT-Häufigkeiten sind anders so genau können wir es gar nicht sagen. Im Moment sprechen wir von der Inzidenz zwischen fünfzigund eintausendfünfhundert pro hunderttausend Patienten und Patienten.

5:37 Wir nehmen wahr, dass es eine steigende Anzahl ist von Patienten. die Inzidenz steigt also weltweit. woran das liegt wissen wir nicht. Es sieht so aus als würde es nicht nur wegen erhöhter CT Diagnostik ansteigen sondern auch wirklich in den Menschen Und da ist noch viel Wissenschaft erforderlich. Das ist bei der Pathophysiologie ein bisschen anders, das ist ganz gut verstanden wie es zu den Broncheektasen kommt und es gibt ja auch ein ganz schönes Bild in den Leitlinien so einen Kreislauf der Pathofysiologie.

6:07 vielleicht können Sie uns da nochmal abholen was hat's damit auf sich? Ja, das ist der sogenannte bösartige Strudel. Der vicious Vortex aus vier verschiedenen Bereichen. Wir haben zum einen die Inflammationen auf die wir ja noch im nächsten Teil deutlich zu sprechen kommen werden und wir haben die Infektion durch verschiedene operaturnistische Erreger, die sich da einfach breit machen können in diesen Aussackungen.

6:31 Haben hier ein wunderbaren Nährboden. Es ist warm dunkelfeuchtherrlich! Dann haben wir die verschlechterte Mucociliary Clearance, wo die Flimmerherchen einfach das Sekret, dass zu zäh ist, nicht nach oben transportieren können und dadurch in dem Zehnsekret stecken bleiben oder sonst nicht gut schlagen können.

6:52 Aufgrund von all den drei Komponenten haben wir persistierenden und permanenten Lungenschaden wo noch mehr teilweise Kavern entstehen können, noch größere Broncheektasen, wo dann auch einfach viele Strukturen der normalen Atmung nicht mehr zur Verfügung stehen können. Und das alles bedingt sich gegenseitig und verschlechtert sich gegeseitig, dass man an allen vier Säulen im Grunde angreifen kann und sollte um die Erkrankungen zu behandeln.".

7:19 Aber wie kommt es jetzt ganz konkret zu diesen Aussackungen? Also, das ist sicher eine physikalische Folge von Gewebszerstörungen. Dann schwächerem Bindegewebe viel Hustenreiz, Engstellen vielleicht proximal und einfach Sekretansammlungen die ja irgendwo auch ihren Raum finden. Da spielt sicherlich auch die Proteolyse der Neutrophilen eine Rolle, die einfach die Gewebstrukturen marodebrüchig und ich sag mal labberig machen wo es dann einfach zu diesen Aussackungen kommt.

7:51 Und dann wird ja unterschieden zwischen CF-bronchiäktasen und nicht CF-Bronchiäkthasen, also CF jetzt zystische Fibrose Mucoviscydose. Warum ist es sinnvoll diese Unterscheidung zu machen? Also die Mucaviscytose hat durch diese monogenetische Erkrankungen mit einem ganz definierten Phenotyp und auch sehr komplexen Behandlungsmodalitäten gehört in einen Mucnoviscylosezentrum Und die sind meist schon im neugeborenen Screening diagnostiziert, angebunden und von Expertinnen und Experten behandelt.

8:26 Nichtsdestotrotz lohnt es sich immer wieder, die Ursachen der Brontcheektasenerkrankungen bei jedem Patienten zu untersuchen und auch auf Mucovistidose zu überprüfen. Zum einen ist das neugeborene Screening nicht komplett, d.h., es werden meist nur die pancreasinsuffizienten Mutationen nachgewiesen, da rutschen auch pankreassoffiziente Menschen raus.

8:48 Und zum anderen gibt es das neugaborene screening erst seit wenigen Jahren so dass wir auch immer wieder Menschen herausfinden die eine Mucovistodose haben, deren Leben wir unglaublich verändern können indem wir die CFTR-Modulatoren verordnen können. Ich habe gerade einen Patienten mit über sechzig rausgefischt dessen leben wir verändern konnten allein durch die Verordnung dieser Tabletten.

9:11 und auch andere Broncheektasenursachen lassen sich gut behandeln und deswegen sollten wir die Ursachen auch immer einmal ab prüfen. und da gibt es einen sehr, sehr schönen Algorithmus in der Leitlinie der Europäischen Gesellschaft. Der European Respiratory Society die die sogenannten Treatable Trades wie wir's nennen definieren.

9:31 also wir untersuchen auf Mucovistidose wenn die Patienten schwer genug erkrankt sind wenn sich das Pattern MCT dafür ausspricht. Wir untersuchen für Primärziel ihre Dyskinesie Wenn der Phenotyp entsprechend ist. wir untersuchten auf Alpha-I Antitrypsinmang auf Immundeffizienzen verschiedener Koleur, die können auch Bronchiektasenerkrankungen verursachen.

9:56 Nicht tuberkulöse Mycobakterien können das auch. Das ist sowohl Ursache als auch Folge von Broncheektasenerkrankung und da müssen wir wirklich immer gut aufpassen. Welcher Räger wäre anders? Das sind zum Beispiel Mycobacterium abscessos, mycobakterium avium komplex. Das ist eine ganze Familie von Mycobacterien die nicht tuberkulose und ganz schwer zu behandeln sind.

10:21 Dann gibt es infektiöse Erkrankungen wie HIV, Hepatitis, autoimmunologische Erkankungen wo wir Autoantikörper bestimmen. dann die postinfektiöse Bronchiektasie, die sich schwer nachweisen lässt. Aber auch nach Tuberkulose oft nachzuweisen ist. und auch die COPD kann auch Ursache von Broncheektasenerkrankungen sein.

10:44 Auch Tumore können das hier und da verursachen. also wenn es hinter dem Tumor können Bronchektasen entstehen. Also auch hier muss man immer wachsam sein insbesondere bei der Erstdiagnose dass da nichts übersehen wird. aber nur ganz kurz Ich muss das jetzt nicht immer alles abfrühstücken, wenn ich im CT befund.

11:05 Wenn wir eine Brontcheektasenerkrankung vorliegen haben, dann können Sie auch als Hausärztin-Hausarzt zu einer Spezialsprechstunde für Brontchiektasen überweisen. Wenn sie den Eindruck haben das könnte hier eine schwere Erkrankungen sein und dem Patienten müsste noch besser geholfen werden. aber stellen sich vor man hat ne Ursache wie ein Alpha I Antitrypsinmangel.

11:25 der ist super zu behandeln und man hat es nicht untersucht. Natürlich muss der Patient einige Dinge mitbringen, damit wir untersuchen auf beispielsweise Immundefizienz. Das muss nicht jeder Patient haben. oder wenn wir sehen viele Infekte in der Kindheit keinen Asthma dann lohnt es sich schon mal die Immunglobuline zu bestimmen?

11:42 Oder Wenn Wir Sehen Die Bronchiektasen sind wirklich unglaublich viel im Mittellappen und in der Lingula das ist seit der Kindheits so. wie Haben Nasenpolypen wir Haben chronische Rhinosinositis Dann Lohnt Es Sich doch Mal Auf Chemerziere dyskinesi Zu Gucken. also Da gibt's Algorithmen wie gesagt in der Leitlinie, die man sich einmal anschauen kann.

12:00 Und nur ganz kurz, falls ihr es nicht mehr parat haben solltet... Autosomalrezessivvererbte Störungen, in der Hälfte der Fälle mit Narinitis und Brontcheektasenerkronischen Sinusitis. Und Nasenpolüken bei Frauen häufig ektope Schwangerschaften. Männer sind häufig steril durch vermindete Sperma-Motilität.

12:21 Das Katagenersyndrom ist eine primär zähliere Dyskinäsie mit zusätzlichem Cetus inversus. Könnten wir aber nochmal auf diese Definition... brontcheektasen Erkrankung eingehen. Einfach damit noch mal klar ist, wann wir diesen ganzen diagnostischen Baum aufmachen müssen? Sehr gerne! Also in der Brontcheaktasenwelt sprechen wir gerne vom brennenden Haus.

12:45 Das heißt für ein brenndendes Haus muss man löschen. einen ausgebranntes Haus da kann man nicht mehr viel machen. und das brennannte Haus. bei brontchiektasen ist die Symptomatik und das ist der Auswurf ganz wichtig. Die Patienten haben viel Krankheitsgefühl, Leistungsschwäche. Oft auch Problematiken der oberen Atemwege.

13:07 Häufige Infektionen ... Wir nennen es der Extracerbationen was wir als Infekt bezeichnen würden oder als Pneumonie bei Brontchektasenerkrankungen. das sind alles Extracervationen der gleichen Erkrankung. Okay also bei Auswurf mit Hemoptysen, Krankheits-Gefühle und dann noch häufig dann brennt das Haus.

13:26 wenn diese Symptome nicht vorliegen ist das Haus dann ausgebrannt? Oder Einfach halb so wild. Das kann das ausgebrannte Haus sein, es kann aber auch ein Haus sein was jetzt gerade nicht brennt was einfach in Ordnung ist, wo die Blumen in den Blumenkästen sind und alles wunderbar. Und dann ist auch die Wahrscheinlichkeit für einen Hausbrand also für eine Exerzibation relativ gering.

13:47 Also, wo schon etwas glimmt? Wo schon etwas on fire isst da ist doch die Wahrscheinlichkeit sehr hoch für Exerzipationen. Da möchte ich noch mal ein Augenmerk drauf richten das sind die Patienten. es ist bei COPD und erstmal genau das gleiche. Die Patienten die Exerziabationen in der Vorgeschichte haben sind auch diejenigen die am häufigsten Exerzibation in der Zukunft haben.

14:08 Das heißt, die Vermeidung von Exerzipationen, die Prophylaxe, die gute Einstellung, die Therapie von Inflammation – das ist das was uns wirklich umtreibt in allen drei häufigsten krone Lungenerkrankungen oder Atemwegs-Erkrankungen sogar. Asthmaziopädebroncheektasen in einem Atemzug zu nennen muss man sich mal so reinziehen dass wir die Exerzebation vermeiden, denn jede Exerziation macht eine ungerichtete Entzündung mit einem... Oft Neutrophilensturm, der dann auch Gewebsterstörung macht und die Lungenfunktion wird oft nicht wieder erlangt.

14:44 Die man vor der Exerzibation hatte hinter der Exorzibration. Und gerade weil sie die Lungfunktion ansprechen ist ja manchmal gar nicht so einfach zu messen beziehungsweise zum Messen schon aber auszuwerten das macht immer wieder Probleme. Da haben wir eine wunderbare brandneue Amboss Online Fortbildung zur Lufu.

15:00 schaut da gerne mal in die Show Notes. ich setze euch da ein Link rein und auch einen Rabatt Code. die lohnt sich wirklich sehr. Okay, also bräunliche Ektasenerkrankungen exerzerbieren. Das Haus brennt ... Aber ich muss jetzt schon mal sagen, das hab' ich noch nie auf irgendeinem Diagnoseblock gelesen.

15:16 Zustand nach mehrfach exerzervierter Bräunche-Ektasenerkrankung.". Ja! Das ist auch was für alle lernen müssen, ne? Dass das Wort Exerzervation ein ganz wichtiges ist. Es wird auch bei der COPD immer mehr verwendet. Das ließ man ja auch immer häufiger und es glaube ich ist so ein bisschen Sprachgebrauch auch.

15:34 angekommen. Bei Asthma wird oft noch vom Asthma-Anfall gesprochen, das ist noch so ein bisschen neuer und bei der Brontcheektasenerkrankung sollten wir es einfach auch mit in unser Vokabular aufnehmen. Alles klar! Dann haben wir jetzt im Petto die exzertibierte brontcheektasenerkrankungen? Genau Und wichtig ist, dass man die mikrobielle Infektion und Besiedlung der Lunge bei den Broncheäktasen im Auge behält.

15:59 Und das man die kennt! Wir haben häufige Keime wie Hemophilus oder Staffau aber auch Keime wepseudomonas, die oft relativ Symptom-Arm da einfach wohnen können in der Longe. In vielen Fällen wird man sie nicht los. Und dann kommt ein Virus infekt und die Patienten bekommen eine Exzertservation der Bronchiektasenerkrankungen.

16:22 Wir behandeln sie trotzdem mit Antibiotika, was oft so counterintuitiv ist. Die Patienten haben was ich, irgendeinen Rhinovirus vielleicht sogar eine Influencer und wir geben trotzdem Antibiotika und es hilft! Weil wir davon ausgehen, dass durch die Virusinfektion einfach der Boden bereitet ist. Dass sich die Keime, die ohnehin in der Lunge befinden, dann ausbreiten können und nicht mehr so beachtet sind vom Immunsystem.

16:47 Das Immun-System ist ohnehin überfordert mit der Situation. Und dann geht die Entzündung so richtig bakteriell und viral los! Und Sie hatten es ja vorhin angesprochen... ...der bösartige Strudel. also Infektion und Inflammation. hätten wir dann Die Aussackung, vermutlich auch schon. Also die pathologische Anatomie und vermutlich ist die Clearance dann auch nicht so hervorragend.

17:08 also da dann durchaus antibiotisch drauf gehen besprechen wir aber nachher natürlich noch mal ausführlicher. Ja, und da lohnt sich auch wirklich die Sputumvisite. Ich sage immer, das Sputuum ist mein Gold! Das kann auch nur eine Pneumologin sagen... Ja es finden nicht alle Pflegekräfte von mir so wahnsinnig goldig aber es lohnt mich wirklich denn die Spudumpfarbe ist ein Zeichen der Inflammationen.

17:33 Da gibt's auch schöne Arbeiten drüber. je purulenter desto höher die Wahrscheinlichkeit zur Exerzibation desto höre die Wahrscheinlichkeit der Pseudomonasinfektion Und je säer desto mehr Inflammation haben wir. Das heißt, was wir wollen ist der weislich klare flüssige Schleim, der gut abgehustet werden kann.

17:52 Alles das unten bleibt ist das schlechte Sputum. Alles was rausgehustelt werden kann ist das gute Sputuum Und teilweise in schweren Exerziation sind es richtig dunkelgrüne bis hin zu fast schwarzen Korken, die da richtig in den Atemwegen sitzen. Wenn sie abgehustet werden ist das unglaublich anstrengend für die Patienten und ein absolutes Warnsignal.

18:14 Das heißt wenn Menschen viel Sputum produzieren und eigentlich ganz gut abhusten können – ihnen geht's nicht so gut? Auf einmal ist das Sputuum weg! Ist das auch ein Warn-Signal? das Zählsputum, was nicht mehr abgehustet werden kann. Was noch mehr Nährboden dann in der Lunge bereithält um dann sozusagen die Keime so richtig sich teilen zu lassen Das ist wahrscheinlich auch was man hausärztlich geschildert bekommt.

18:40 Ich huste eigentlich immer ganz ordentlich und jetzt geht es mir auf einmal richtig mies Und ich kann gar nicht mehr husten. Genau Die husten aber kriegen nichts mehr raus. Das ist trockener Husten geworden, der aber nicht minder belastend ist. Und wird das spontan berichtet oder muss man da im Regelfall nachfragen?

18:58 Danach muss man schon fragen. Klar, Patientinnen und Patienten, die es gewöhnt sind in der Brontche-Ektasensprechstunde über sich zu sprechen, erzählen das von sich aus. Aber ich denke wenn man eher Richtung Erstdiagnose unterwegs ist dann muss man sehr gut danach fragen. Wie gut sind wir insgesamt darin, brontche Ektasenerkrankungen auch zu erkennen?

19:18 Prinzipiell, glaube ich sind wir ganz gut für das was zur Verfügung hatten. Wie gesagt, man konnte früher nicht viel machen mit Poncheektasenerkrankungen und so viele CTS wie jetzt aktuell wurden auch noch nie durchgeführt. also ich denke das entwickelt sich und jetzt haben wir die Möglichkeit noch besser zu werden um den Patienten einfach noch mehr Unterstützung zu geben.

19:41 und ja das sollten wir auch nutzen und gerade weil die Symptomatik so ähnlich ist wie bei COPD. also wir sollten immer hellhörig werden. COPD ohne Rauchen Da muss sofort die Alarmglocke schrillen, da müssen wir was anderes machen. Und die Bronchiektasen-Patientinnen und Patienten haben oft eine Obstruktion – oft eine fixierte Obstruktion!

20:01 Also das ist Teil der Erkrankung. Die Atemwege sind durch den Mucous oft einfach eng. Wir haben bei zehn Prozent der Broncheektasenerkrankten auch ein Komorbidesastma. Wir haben bei ungefähr zehn Prozent eine Komorbide-COPD. Wenn man sich vorstellt, man hat ne Bronchektasenerkrankung oder wird einer entwickeln, hat vorher oder währenddessen geraucht oder raucht noch das ist natürlich auch dann Komorbidae.

20:24 Und da möchte ich auch noch mal einen wichtigen Hinweis geben, dass diese Lungenerkrankungen auch getrennt voneinander diagnostiziert und behandelt werden. Also wir haben sowohl die Broncheektasenerkrankung und ein Patient kann Komorbiet an Asthma-Bronchale haben und kann Komobiet eine COPD haben. Und all diese Erkrankungen verdienen es, getrenneteinander betrachtet zu werden – auch wenn die Diagnostik hinterher viele gemeinsame Features aufweist, beispielsweise Ob geraucht wurde oder nicht, spielt ja für alle Erkrankung eine Rolle.

20:59 Nichtsdestotrotz würden wir einem Broncheektase-Patienten oder einem COPD Patienten andere inhalative Medikamente geben als einem Asthma-Patien. Da kommen wir gleich bei der Therapie noch mal zu, weil wir müssen uns wirklich angewöhnen diese Lungenerkrankung getrennt voneinander zu betrachten um dann jede einzelne von ihnen auch optimal behandeln zu können.

21:19 und jetzt mal angenommen die Anamnese passt und ich entschließ mich jetzt dazu operativ zu untersuchen Wie starte ich dann rein, erst mal mit Röntgen-Torrax? Im Röentgenbild sieht man nur fortgeschrittene Brontcheektasenerkrankungen. Das benutzen wir für die Erstdiagnose nicht mehr muss man sagen. Wenn COPD-Patientinnen und Patienten nach der Einstellung mit inhalativen Medikamenten nicht wirklich besser werden eine klassische Raucheranamnese haben oder trotzdem irgendwie aus diesem Sputum nicht rauskommen Dann würde ich eine CT-Diagnostik ohnehin machen, denn COPD hat ja nun an sich schon ein hohes Risiko für tumoröse Erkrankungen.

21:58 In dem Lungenbereich, da lohnt sich eine CT-Untersuchung. Jede COPD ohne einen Rauch an einem Nese oder eine andere Toxin oder Expositionsanamnese würde ich direkt in ein Lodos CT auch überführen und überweisen. Das ist so wenig Strahlenbelastung mittlerweile, das ist nicht mehr teuer. Das lohnt es sich schon.

22:18 Jeden Erstdiagnose Asperbronchale gehört sowieso eine Bildgebung dazu und dann hat man die meisten Patienten schon abgedeckt. Aber nur, damit ich's mir noch mal vorstellen kann. Also wenn ich jetzt in der Praxis bin ... Was für Schlagwörter? Was für klinische Befunde müssen vorliegen, damit Ich dann loslege mit der Lodos CT?

22:38 also wird dann dieses typische Maul voll geschildert oder Ja maulfoll ist natürlich ein Jagon den wir aus unseren Lehrbüchern so kennen. Bronchektasen sind oft sehr viel subtiler das heißt überhaupt Sputum- oder Auswurf Der berichtet wird oder es ist immer so feucht da unten. Bei vielen Menschen ist das so zähe des Sputums, dass das gar nicht über die Stimmritze kommt.

22:59 aber das ist immer brodelt. Es ist ja noch die Patienten viel Müdigkeit dabei oft gestörte Nachtruhe. auch da muss man mit dem Ast mal wieder differenzieren weil viel Ast bei Symptomatik nachts ist. Aber gerade wenn sich die Patientin hinlegen und das Sputum den Ort wechselt dann entsteht auch viel Husten.

23:17 Also ich denke immer, wenn es mit feuchten Husten und Auswurf einhergeht sollte man dran denken. Okay dann einfach in die Radioambulant erbittet. CT bei Verdacht auf Brontcheektasenerkrankung? Ja genau! CT bei verdacht auf brontchektasern lohnt sich auch über allen obstruktiven Erkrankungen wenigstens draufzuschreiben als kleinen Reminder für die Radiologie dass man sollten welche vorhanden sein das wirklich wissen möchte.

23:42 Denn auch da muss ja ein Learning stattfinden, dass es durchaus interessiert und nicht einfach nur einen Befund ist, weil man's gesehen hat. Und dann interessiert's keinen mehr! Aber was können wir konkret rausfinden? Also Formen, Verteilung, Häufigkeit der Brontcheektasen... Was lässt das für Rückschlüsse zu?

24:00 Da gibt es einige Besonderheiten. Es gibt sowohl zystische Broncheektasen, es gibt zylindrische Broncheaktasen die sich bis zum Pleurer-Raum nachvollziehen lassen. Es ist eher Zentrale und es gibt die Peripheren und in den Lappen unterschiedlich lokalisiert. Also bei der CF klassischerweise in den Oberlappen, das gibt es sonst bei den Broncheektasen selten, bei PCD Katagena-Syndrom eher in den Mittellappen.

24:30 die anderen Ursachen finden sich. predominant in den Unterlappen, was aber nicht heißt dass es immer so ist. Medizin ist ja so schwierig weil immer alles auch anders sein kann und das immer nur eine weitere Graustufe in den verschiedenen Möglichkeiten ist. Aber das kann man ein bisschen auch in den schwere Graden vielleicht unterscheiden wobei der radiologische Befund nicht wirklich korreliert mit dem klinischen befunden.

24:56 Wir können sehr, sehr geringe zentrale Broncheektasen haben mit einem Wahnsinns-Phenotyp und wie gesagt wir können ausgebranntes Haus haben mit einer Lunge voll mit Bronchektasen die eigentlich nicht entzündet sind und die Patienten sind superleistungsfähig und haben eigentlich keinerlei Symptome. also man kann es nicht so richtig übertragen immer.

25:16 Wichtig ist aber auch bei der Erstdiagnose direkt eine Sputumprobe zu bekommen und die mikrobielle Besiedlung der Patienten auch direkt von Beginn zum Monitoren. Und das ist eine Herausforderung, denn die wenigsten können auf Kommando in der Ambulanz dann wirklich ne Probe abgeben. Das heißt wir machen es immer so dass sie einen Sputumröhrchen mitbekommen und dann vom gleichen Morgen Weil morgens kann am besten abgehustet werden, dass sie eine Probe vom gleichen Morgen mitbringen.

25:46 Oder wenn das nicht gelingt dann im Laufe der nächsten Woche das Sputum auch abgeben können. Dann hat man schon mal einen kleinen Überblick mit was hat man es eigentlich zu tun? und direkt bei Erstdiagnose auch einmal eine Kultur auf Mykobakterien wegschicken die man jährlich wiederholt? Einfach umzuwissen wer da wohnt.

26:04 worauf achten wir im Labor? Im Labor sind einige Punkte besonders wichtig. Das eine sind die Marker der Typ II Inflammationen, die wir auch beim Astmark verwenden. Das ist das Total IGE als Allergiemarka. Das sind die Eosinophilen im Differenzialblutbild. Und was wir auch machen, was noch keine Kassenleistung ist, ist das exhalative Stickstoff Monoxid.

26:27 Das machen wir in der Spirometrie und Body Plitismografie. Das zeigt auch die sogenannte Typ II-Inflammationen, die ganz besonders die Eosinophilen targetet aktiviert und die wir dann therapeutisch verwenden können. Auch da ist wieder eine Überlappung zum Asthma-Bronchale vorhanden Das exhalative Stickstoff Monoxid, das hat auch ihr DGP-Kollege Professor Taube angesprochen.

26:52 In unserer Podcastepisode zum Asthma-Bronchale ich setze euch da mal einen Link in die Show Notes. Da meinte er auch es sei sehr sinnvoll dass das in den Katalog aufgenommen wird, dass das bezahlt werden soll. Jetzt haben wir viel gehört über die Broncheektasen. Wir müssten sie eigentlich erkennen. wie häufig wird das Ganze aktuell aber noch fehldiagnostiziert?

27:11 Also aktuell ist die Brontiaktasenerkrankung extrem häufig fehldiagnostiziert als COPD. Und das wird vielen Patienten einfach nicht gerecht, weil die Therapie sich derart unterscheidet. Auch als Asthma wird es häufig fehliagnostiziert – meistens einfach weil die Bildgebung nicht gemacht ist. und auch da wieder möchte ich die Lanze brechen.

27:34 zum Lodos CT. Broncheektasen und COPD hatten eine sehr starke gemeinsame Therapiestrecke auch, aber auch die Unterschiedlichkeit in der broncheektase Therapie. Dann ist das unser Stichwort! Sagen wir mal ich habe jetzt meine Lodos CT zurückbekommen... Ich hab Broncheektasen erkannt, ich denke mir, an amnestisch passt es doch eigentlich zu einer broncheekthasenerkrankung.

27:56 ob jetzt aktuell oder statt gehabt stellen wir mal in den Raum wie gehe ich jetzt vor? Genau, also da sind die Hygienemaßnahmen erstmal das was ich sehr wichtig empfinde. Weil unser primäres Ziel ist ja um das nochmal in Erinnerung zu rufen – Die Vermeidung von Exerzibationen. Also wie es so schon heißt there's no glory and prevention.

28:17 und genau diese Glory möchte ich hier einmal in die Köpfe rufen Das sind die hygiene basics. Hände gehören nicht an den Mund oder an die Nase wenn sie nicht gewaschen oder desinfiziert sind. Die Hygiene der Inhalationsmaterialien ist oft abenteuerlich. Ich lasse mir gerne die Inhalation Materialien mitbringen und auch da immer wieder Schulungen wenigstens anzubieten bzw.

28:39 die Patienten in Reha zu schicken, denn da wird es auf jeden Fall geschult. Dann sind die Zimmerpflanzen im Schlafzimmer doch ein permanenter Quell von infektiösen Quellen. Der Mund-Nase-Schutz bei Kontakt zu erkälteten Personen sollte eine Selbstverständlichkeit sein. Das Schließen des Toilettendeckels vor dem Abspülen ist so trivial, das klingt es ist so wichtig denn wir wundern uns oft wie fekale Keime in den Sputum kommen und wirklich grahm negativer Rieger sind so schwierig zu behandeln.

29:07 wenigstens diese Quelle kann man vermeiden auch wenn die Klobürste verwendet wird. lieber ne FFP zwei Maske tragen die Zahnbürste nicht neben der Toilette aufbewahren Spülschwämme und Küchenhandtücher täglich zu wechseln. Auch da wachsen unglaublich viele, ich sag mal, miese Keime. Das Schnittblumenwasser hat sehr viel Keimenbelastung.

29:27 D.h., wenn das in den Ausguss geschüttert wird werden auch dort Erosole eingeatmet. Wasserhahn-Duschkopf nicht direkt in den aus Guss fallen zu lassen weil dann ja Erosolen aus dem Ausguß aufgewirbelt und eingeatmet werden. Dass Duschen in öffentlichen Umkleiden vermeiden. Das Schwimmen im Meer und dem Schwimmbad ist völlig unproblematisch, aber in Seen- und Tümpeln ist doch die Keimenbelastung sehr hoch.

29:52 Und die gute Mund- und Zahnhygiene, so selbstverständlich es uns erscheinen mag, ist auch immer wieder eine Erwähnung wert.". Und gilt natürlich nicht nur für die Brontcheektasen? Also prinzipiell sind das ja Dinge, die sehr offensichtlich eigentlich sind! Als ich das zum ersten Mal bewusst gemacht hatte, habe ich mir gedacht, der hätte ich auch selber drauf kommen können... Das heißt, jeder der Immunse primiert ist im Grunde.

30:15 Sollte darauf achten mehr oder weniger Patienten mit strukturellen Lungenerkrankungen aber auch wie Lungenfibrose, Patienten unter Immuntherapie und Unterchemotherapie. Jeder der Exerziationen vermeiden möchte Mucoviscydosepatienten, COPD-Patienten mit einer schlechten Lungenfunktion. Man muss ja nicht jede Maßnahme immer perfekt machen.

30:36 Wer ist schon perfekt, aber dass man sich in Erinnerung ruft und so die Zahnwürste vielleicht woanders hinstellt? Die Professorin der Zahnreinigung, Reinigungen vielleicht wirklich wird zweimal im Jahr bucht all das sind Mechanismen, die dauerhaft einfach ein richtig großen Unterschied machen können.

30:51 Wobei die Evidenzlage zur professionellen Zahnreinigung ja gar nicht so eindeutig ist, kann ich euch nur empfehlen da man deep dive rein zu machen sich da mal einzulesen. das ist ganz interessant. was machen wir außerdem? Also Hygiene haben wir jetzt schon angesprochen. Raucherentwöhnung ist eine riesige Säule.

31:09 Rauchereinwöhnung kann man gar nicht häufig genug betonen und ich möchte auch immer in keinem Studentenunterricht verpasset zu sagen ist, dass wenn wir es nicht ansprechen mit dem Rauchen dann tut's keiner. Und jede Ansprache von einer Ärztin und Arzt mit dem Rauchen aufhören zu sollen, hat immerhin eine fast zehnprozentige Wahrscheinlichkeit, dass der Patient es versucht.

31:31 Ja also da gibt's wirklich Untersuchungen zu. ich setze euch mal einen Link zu unserer Folge zur Tabakabhängigkeit in die Show Notes. Da wird das auch nochmal ausführlich erklärt. Wenn man als Arzt oder ist Ärzten sagt Ich empfehle ihnen mit dem rauchen aufzuhören Dann verdoppelt man die Wahrscheinlichheit Dass die Person das dann auch macht.

31:49 Richtig. Und das sollten wir auch direkt anbieten und sagen, Sie müssten es nicht alleine schaffen. Es gibt Hilfsprogramme, die sind ganz hervorragend, auch wenn man selber in der Praxis nicht leisten kann den Patienten was an die Hand geben. Im Umkehrschluss, wenn wir das nicht sagen geht die Patientin der Patient mit dem Gedanken nach Hause.

32:07 Ach! Die Ärztin fand's auch nicht so schlimm. Deswegen ist also ein ganz wesentlicher Pot. Dann fangen wir an mit der sogenannten Basistherapie. Da muss ich einmal leider erwähnen, dass es keine zugelassene Therapie für Brontcheektasen gibt. Formal ist alles auf Label bis auf das neue Medikament. was wir gleich noch besprechen werden, ist das erste zugelassenen Medikant, was überhaupt vorhanden ist.

32:31 Das heißt formal müssten wir sogar einen Off-Label Antrag für eine Kochseilslösung stellen und auch für Makrolide die wir anti-inflammativ verwenden für inhalative Antibiotika. alles auf Label und auch leider relativ wenig mit Evidenz. Unterlegt. Wir machen eine Inhalation mit Kochsalzlösung, mit einem Vernebler – da gibt es verschiedene Devices.

32:53 Viele kennen das noch aus der Kinderheilkunde und es gibt mittlerweile bisschen fänzigere, kleinere Gerätschaften die sehr handlich sind, die einen Nebel von Kochsalznösungen anbieten. und das wird ganz wichtig übers Mundstück nicht über die Maske vor den Patienten morgens und abends inhaliert. Je höher prozentig die Kochsalzwösung ist desto mehr Schleim wird gelöst.

33:14 Das Kochsalz deponiert sich im Ronchalschleim, das zieht Wasser aus den Gewebe und kann dann mit physiotherapeutischen Übungen abgehustet werden. Hochprozentige Kochsalznösung ist sehr reizend. Das verträgt nicht jeder und man muss sich daran gewöhnen. Wir verorten immer nur bei zero, neun und sechs Prozent als Ampullen.

33:39 Dann können die Patienten es selber mischen! Je nachdem, wie sie das gerade vertragen. Mit Infekt ist er mit Nullkommar neun gut bedient und wenn man sich gut fühlt dann gehen auch sechs Prozent und da auch das es von Mensch zu Mensch unterschiedlich. Manche vertragen nur bis zu drei und kommen gar nicht darüber hinaus und das lockert und löst schon mal den Schleim.

33:58 wir nennen das die Lungenhygiene. Aber wenn wir jetzt über die Kochsalzinhalation sprechen, müssen wir auch über eine Studie sprechen aus dem New England Journal of Medicine. Die das Ganze ja sehr kritisch gesehen hat. Vielleicht können Sie uns einmal mitnehmen was da untersucht wurde und vielleicht auch wie sie die Studienergebnisse einordnen?

34:15 Ja mit der Studie machen Sie mich traurig! Da hat eine Arbeitsgruppe drei... Patientengruppen untersucht. Die einen inhalierten hochprozentige Kochsatzlösung, die anderen bekamen Karbozistin – das ist so was Ähnliches wie ACC. Das gibt es gar nicht in Deutschland. Diese Gruppe lassen wir mal eben bei Seite.

34:31 und eine Gruppe mit Standard Care. Und alle drei Gruppen hatten physiotherapeutische Atmungstherapie angeleitet bekommen und es kam raus ... dass es keinen Unterschied gab in der Exerziationshäufigkeit von allen drei Gruppen, also auch nicht von denen die Kochsalzlösung inhaliert haben. Das ist hochrangig publiziert und diese Studie müssen wir auch wirklich sehr ernst nehmen und das wird uns auch nicht leicht machen, die Kochsatzlösungen weiter zu verordnen.

35:02 Und Sie sind ja nicht ganz zufrieden mit dem Studiendesign? Genau! Wir hätten uns gewünscht, dass die Atmungstherapie sehr viel stringenter in der Kochsalzinhalationsgruppe durchgeführt wird bzw. nachgehalten wird, das sie durchgeführte wurde. Denn wenn wir uns mechanisch vorstellen machen wir das sputumflüssig mit der Inhalation Und wenn man dann die Atmungstherapien, die Übungen nicht macht und das Sputum rauszuholen mit der ohnehin verschlechterten mucocilleren Clearance.

35:36 Dann wird das einfach wieder fest, dann wird das Kochsalz irgendwann reserviert in den Atemwegen und das Wasser auch. Und dann sind wir genauso flüssig oder fest wie wir vorher waren und es kommt nicht raus. Deswegen ist da auch sozusagen die Take-Home Message für uns Behandler dass wir Kochsalslösung Ohne das Secret Management ist sinnlos.

35:58 Das hat uns diese Studie gezeigt, aber wie sinnvoll Kochsatzlösung plus Secret Management sind? Das wissen wir im Grunde nur aus der Mucovistidosewelt – da ist die Evidenz auch begrenzt, aber da haben wir immerhin ein bisschen mehr Erfahrung mit! Aber bei den Bronchiektasen gehen wir jetzt aus der Bronchiek-Tasen-Expertengruppe eigentlich davon aus, dass das wirklich wirksam ist.

36:21 Kochsalzlösung plus Physiotherapie. Können wir da vielleicht noch mal einen Blick drauf werfen? Also Sie haben ja jetzt schon das Stichwort Secret Management genannt. Was hat es damit auf sich? Ganz genau. Secret Management heißt wirklich physiotherapeutische Atmungstherapie und Reha. Reha ist ein ganz großer Bestandteil der Broncheektasentherapien.

36:40 Einmal in eine, mindestens einmal eine Klinik zu gehen. Eine Reha-Klinik die für Bronchiektasenerkrankungen spezialisiert ist. Wir machen das gerne im Seeklima also Nordsee, Ostsee wo wirklich nur ordentliche salzige Luft ist. Wo ein Trainingslager drei Wochen ist Schulungen der Inhalation aber auch der Atmungstherapie um dann so ein bisschen Nachhaltigkeit nach Hause zu bringen.

37:03 Die physiotherapeutische Atmungstherapie schult die Patientinnen und Patienten darin, das mit verschiedensten körperlichen Übungen das Sekret wirklich gut rausarbeiten zu können. Das Ganze ist wie eine Tennis-Trainingstunde – das bringt nur was. oder wenn man ein Musikinstrument spielt, wenn man es Zuhause auch.

37:22 natürlich macht. Nur einmal in der Woche hinzugehen ist natürlich besser, es gar nicht zu machen. aber dieses Secret Management sollte auch jeden Tag Zuhause durchgeführt werden nach den Inhalationen dass diese auch wirklich was herausbringen und das Sputum auch wirklich den Ort der Lunge verlassen kann.

37:40 Von Station kennt man ja vor allem diese Vibrationsgeräte die Patientinnen und Patienten dann immer so durchrütteln. Genau, also es gibt verschiedenste Vibrationsgerätschaften die vor allen Dingen in den USA sehr viel angewendet werden. das hat auch den Hintergrund dass es ein sehr großflächiges Land ist wo es kaum Physiotherapeuten in Wohnort Nähe gibt.

38:02 Das sind also Westen und andere Vibrationsgeräte die den Schleim von der Bronchialwand lösen sollen. Es gibt auch diese Vibrationsplatten, die sehr effektiv sind, die es in den Fitnessstudios gibt – auch das ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich, wer worauf gut reagiert! Kassenleistung ist das alles nicht.

38:19 Wir haben eher den Eindruck, dass die Physiotherapie mit dem Secret Management auch der autogenen Drennage – dass das am effektivsten ist – körpereigenden Übungen völlig unabhängig wo man ist und was man dabei hat kriegt man da eigentlich genug raus. Also diese berühmte Quinke-Lagerung Vierfüßerstand, die man aus dem Lehrbuch kennt?

38:38 Zum Beispiel genau! Dann aber auch, dass man über PEP Gerätschaften arbeitet also der positiv endexperatorische Druck oder so kleine Schläucheln geatmet wird, sogenannte Flatter- oder Kornetz. Dann wird im Atemstrom der Atmungsstrom immer wieder unterbrochen sodass das Sekret sich von innen heraus von der Bronchialwand löst.

39:00 Da gibt es sehr effektive kleine Gerätschaften die wir auch in die Handtasche passen. Sehr gut. und noch eine ganz kurze Frage zu den Reha-Einrichtungen. Das sind dann pneumologische Rehakliniken einfach? Also es gibt wirklich Kliniken, die vor allen Dingen sich aus der Mucovistidosebehandlung herausentwickelt haben.

39:19 Das sind normale pneumologische Rehas, die einen Teil der Patienten immer für Muccovistidoso- und Broncheektasen auch quasi speziell zur Verfügung halten. Und die haben in den Jahrzehnten der Mocovistidosebehandlungen einfach sehr viel Expertise im Secret Management und aber auch im Management der Keime.

39:38 Da sind Pseudomonas positive und negative Gruppen. Die Hygiene sitzt ist gut etabliert. Das ist einfach sinnvoll von diesen Experten zu profitieren und natürlich sind diese Kliniken aufgrund der steigenden Inzidenz jetzt auch oft ausgebucht, da ist der Bedarf größer als das Angebot. Aber es ist durchaus sinnvoll wenigstens zu versuchen, die Patienten gerade wenn sie eine hohe Sekretlast haben, hohen Leidensdruck in diese Kliniken unterzubringen.

40:04 Ansonsten geht natürlich auch ein anderer pneumologische Reha. Wenn die Symptomatik jetzt leicht bis mittelschwer ist dann muss man nicht unbedingt in der Spezialklinik gehen. Okay also Hygienebasistherapie Reha haben wir angesprochen. einen wichtiger Punkt wird wahrscheinlich ähnlich wie bei der COPD die Infektionskontrolle sein.

40:22 Machen wir da die gleichen Impfungen dann wie bei der COPD? Ganz genau. Es sind die Standardimpfungen, auch das kommt wieder unter die Überschrift Extracerbationen vermeiden. Das ist die Influenza, die jährliche Covid-Impfung, die oft vergessen wird – dass es die RSV-Impfun bei Patienten größer sechzig.

40:39 Dann Pertussis, werde ich nicht müde zu betonen. Das soll ja jeder Erwachsene einmal in einem Erwachsenenalter aufgefrischt haben. Auch das wird gerne vergessen und es scheint sich vor jemandem der wieso mit Husten zu tun hat dann noch Pertusis obendrauf. Das brauchen wir nicht! Herr Bistoster gehört im Grunde stichomäßig dazu macht es an der Lunge allerdings so nix.

40:58 Und die Pneumokocken? Pneumokocken, selbstverständlich. Der neue PSV-III ist eine Einmalimpfung aktuell. Das wird sich sicher noch in den nächsten Jahren verändern aber das ist so der Blumenstrauß, den wir da überprüfen und wirklich bewerben. Alles klar! Dann lassen Sie uns in das große Feld Medikation starten.

41:17 Ja, also da haben wir wirklich viel zu bieten muss man sagen. Zum einen gucken wir uns an was für eine Inflamationstypen haben wir vor uns? Haben wir eine Typ II-Inflammation? ich wiederhole nochmal das sind die Eosinophilen Das ist das Total IGE und auch das exhalative Stickstoff Monoxytheno genannt oder haben wir eine Neutrophile Information?

41:39 Oder haben wir ein Mischtyp, da gibt es verschiedene Möglichkeiten. Und das zweite ist die Infektion. mit was für Keimen haben wir es zu tun? Haben wir einen Pseudomonas ja oder nein? Das spielt eine ganz große Rolle in der Therapie. Und haben wir viele Exerzebationen, ja oder nein? Also das sind sozusagen die Kategorien, in denen wir unsere Patienten aufteilen und egal was davon positiv ist, haben wir besonderes Auge auf die, weil die Exerzibationswahrscheinlichkeit mit all diesen Parametern steigt!

42:11 Und wie gesagt, Exerzervation vermeiden. Das ist unsere Aufgabe und das machen wir indem wir auf die Inflammation einwirken und auf die Infektion. Wie starten wir? Ich fange mal an mit den Infektionen. Die Infektionspseudomonas ja oder nein? haben wir keine Pseudomonas-Infektionen aber trotzdem häufige Exerzervationen.

42:32 Therapieren wir gerne immun modulatorisch mit einem Makrolit. Das klingt erst einmal verrückt! Wir nehmen also Acetromycin geben es dreimal in der Woche und haben dadurch eine Modulation des Immunsystems, viel mehr als eine antibiotische Wirkung. Und können dadurch diese überschießenden Reaktionen vermeiden und die Patienten in einer ruhigeren Fahrwasser überführen ohne viele Exerziationen – das gelingt bei manchen und bei manche überhaupt nicht!

43:06 Auch das ist wirklich interindividuell höchst unterschiedlich. Wie lange kann man das machen, bis man sich da einen resistenten Stamm gezogen hat? Also, dass Arztetrymepzien – danke, dass Sie danach fragen – setzen wir erst an wenn eine Kultur auf nicht tuberkulöse Myko-Vakterien negativ ist! Denn wir können mit einer Monotherapie, mit Makrolyt diese Keime makrolitresistent machen.

43:30 Und dann haben wir kaum noch therapeutische Möglichkeiten und sind diese Keimen extrem schwierig zu behandeln. Das heißt, Makrodyte erst beginnen nach einer negativen NTM Kultur bei nicht Pseudomonas. Patientinnen und Patienten bei allen Egal, wen man mit Bronchiektasen-Erkrankungen mit Acetrymezin behandeln möchte.

43:50 Einmal in der Kultur nicht tuberkulöse Mikrobakterien ausschließen. Aber diese dreimal pro Woche? Wenn ich das richtig verstanden habe, machen Sie bei nicht Pseudomonas-Patientinnen und Patienten mit häufigen Exerzervationen. Genau! Das kann man auch bei Pseudo-Monas-Patienten machen. Aber bei den Nichtpseudomonaskranken ist das die einzige Möglichkeit der Immunmodulation, dass das Acetromycin und das evaluiert nach drei bis sechs Monaten, ob das gut war oder nicht.

44:16 Und es gibt viele in meiner Sprechstunde, die das über die Wintermonate machen beispielsweise. Die sie im Sommer nicht benötigen aber dann in den Wintermonaten mit Acetromecin... ganz gut durch den Winter kommen. Ist auch Off-Label, erfahrungsgemäß haben die Krankenkassen bei uns noch nie eine Rückfrage gehabt wegen Acetromizin.

44:35 deswegen stellen wir da keine Off-Label Anträge routinemäßig. aber in anderen Medikamenten schon und zwar bei den Pseudomonas positiven Patienten denn die bei Erstnachweis des Pseuda Monas machen wir nach wie vor Irradikationsversuche. also Wir wissen häufig nicht, wie lange die Keime schon dort sind.

44:55 Gerade Muccoide-Kolonien sind häufig schon lange da, die kriegt man auch nicht mehr los. aber wenn man sie erstmals nachweist machen wir gerne noch eine IV Therapie mit Pseudomonas wirksam Antibiotika über zehn Tage und schließen dann eine vierwöchige inhalative Antibiotikaterapie mit Tobamethin an. Die Evidenz dafür ist extrem gering.

45:19 Wir machen das Analog der Mucovistidose-Therapie. Aber auch da ist die Evidenz gering, ob die IV Therapie wirklich notwendig ist. Es gibt doch gute Daten, dass die Inhalation allein genauso wirksam sein soll. Ich habe oft den Eindruck, dass inhaltive Antibiotiktherapie doch vielleicht nicht so gut... immer ankommt in den kleinen Atemwegen, gerade bei viel Schleim.

45:41 Bei wenig Atemzugvolumen, weil vielleicht einer mittelguten Adherenz habe ich damit Schwierigkeiten. wenn man solche Medikamente verabreicht oder verordnet und dann nicht so ganz sicher ist kommt das wirklich bei den Pseudomonaden an? Oder wird es am Ende doch alles im Rachen runtergeschluckt Und deswegen machen wir das in der Erradikation gerne zunächst stationär, dann noch weiter ambulant mit der Inhalationstherapie.

46:07 Aber wie gesagt man kann das genauso auch rein inhalativ machen und man kann auch wenn es eine chronische Pseudomonas-Infektion ist eine dauerhafte antibiotische Inhalationstherapie zu Hause durchführen. Das kann mal im On off Verfahren machen also vier Wochen on, also Inhaltion von drüber mitziehen, dann vier Wochen Pause dann wieder vier Wochen.

46:29 Aber der wird doch dann auch resistent, oder? Der kann natürlich auch resistend werden. Klar wir haben drei und vier MRGN-Zordemonaden. das ist schwierig zu therapieren keine Frage. es gibt vier verschiedene inhalative Antibiotika die für Mukovesidose zugelassen sind. die kann man dann auch wirklich durch rotieren und jedes einzelne muss einen Off Label Antrag natürlich bei der Krankenkasse haben was die ganze Sache sehr aufwendig macht.

46:56 Deswegen kann ich auch nur anbieten, wenn es dazu kommt auch ein spezialisiertes Zentrum da anzusprechen. das kann man im niedergelassenen Bereich so gar nicht leisten. Okay dann schaue ich erst allererstes hat mein Patient eine Pseudomonasbesiedlung? Ich schaure auch gibt's eine Besiedelung mit Nicht tubakulösen Mykobakterien.

47:18 Wenn beides negativ ist, kann ich helfen mit einer Immunmodulation, mit Makroliden zum Beispiel Acetromizin dreimal die Woche Wenn ich einen positiven Pseudomonas habe, dann versuche ich eine Eradikationstherapie. Das geht entweder mit IV plus inhalativ oder nur inhalativ? Genau und das Ganze aber auch in enger Absprache mit den Patientinnen und Patienten.

47:41 Wenn wir ältere Patienten haben die sagen oh nee eigentlich geht es mir ganz gut! Ich will nicht stationär sein kann man sagen gut dann machen wir's halt ambulant. oder die sagen eigentlich gehts mir gar nicht so schlecht ich möchte eigentlich gar keine Antibiotika inhalieren und sie sind schon ewig chronisch pseudomonas besiedelt, dann kann man da auch das Augenmaß anlegen und sagen nee also das ist ein Patient ereignet sich jetzt nicht.

48:02 Also es muss nicht jeder mit Acytromycin behandelt werden, nicht jeder damit Antibiotika, da muss man wirklich auch gut abschätzen ob die Lebensdauer, die Lebensqualität des Patienten auch wirklich davon profitiert oder nicht. Und auch die chronisch pseudomonas-infizierten Patienten können von Acetromycin genauso profitieren.

48:22 Das ist eine Entfederoderentscheidung, man kann es auch parallel geben aber wir müssen natürlich immer die QT Zeit im Blick behalten sowohl bei den einen als auch bei den anderen. So viel zur Infektion. Sie haben aber auch gesagt, die Inflammation kann ein Target sein in unserer Therapie. Die Eosinophilen und Neutrophilen sie haben's schon bisschen angerissen.

48:43 was ist da möglich? Genau, ich fange mal mit dem etwas weniger neuen an. Die Eosinophilen oder die Typ II-Inflammationen, die gerade bei Patienten mit Komabidem Asthma sehr hoch sein kann. aber auch ohne Komabides. Asthma können wir mit inhalativen Corticosteroiden sehr gut behandeln Und es gibt schöne vorläufige Hinweise oder Daten darauf, dass wir mit Biologika auch bei Broncheektasen sehr gut die typ zwei positiven Patienten behandeln können.

49:12 Die Biologiker, die wir auch per Asthma-Bronchale einsetzen hier voran würde ich mal sagen das TZPelomap hat hier ganz gute Ergebnisse Und das ist aber auch auf Label, wenn die Patienten nur Broncheektasen haben. Haben wir gleichzeitig ein schweres Asthma-Bronchale? Können wir das natürlich auch in Label verordnen.

49:31 und da haben wir gerade jetzt in unserer Sprechstunde einige Patienten, die unglaublich gut darauf angesprochen haben also Komorbiet des schweres asthma tcpilomap verordnet. und dass sputum es weg Und die Lebensqualität ist gut. Also da gibt es wirklich tolle Synergien auch in der Therapie. Einen Wort noch mal zu innovativen Corticosteroiden, die wollen wir gerne vermeiden so viel wie's geht.

49:55 Klar wenn ein Patient erstmal hat braucht er ICS, so nennen wir das innovative Cortico-Steroide. ICS Haben wir keine Typ-II-Inflammation, kein Komobi des Asthma können wir mit ICS auch Schaden anrichten. Weil ICS die Infektion mit nicht tuberkulösen Lycobakterien vereinfachen kann.". Sie haben es ja initial gesagt so eine Bronchiektase ist natürlich auch ein wunderbarer Acker.

50:19 also da will man dann natürlich nicht das Immunsystem runterfahren und da freifahrt lassen in dem Acker. was können wir noch machen um Exerziation zu vermeiden? So, jetzt mache ich mal das große Fass auf. Es gibt einen First in Class Medikament was im letzten November für die Broncheektasen zugelassen wurde.

50:38 Das heißt Brenzuka-Tipp und ist ein Hemmstoff für die Dipeptidylpeptidase I in den Neutrophilen Granulozyten. Also die Peptidaze wird gehemmt dass die Protease nicht aktiv wird und im Neutrofilen verbleibt. Und diese Neutrophylenprotease der Streuwaffen, der Neutrophilen. Die also im Gewebe entlassen wird und dort einfach proteolytisch alles kaputt macht was sie so trifft.

51:09 Und dieses Brennsucker-Tipp hemmt also im Knochenmark diese Protease. Das heißt man hat diesen Neutrofilen, der ist zwar gesund und munter aber entwaffnet. Diese Waffe hat er nicht mehr! Es hätte ich mir naiv gedacht, hoffentlich kriegen die nicht mehr Infekte, die die Patientinnen und Patienten bekommen Sie Ganz im Gegenteil.

51:29 Die Zutassungsstudie ist wirklich sehr, sehr beeindruckend gewesen. Das heißt die Exerzebationen in dem einen Jahr ins Beobachtungszeitraum sind signifikant gefallen bei einer sehr guten Verträglichkeit und die Symptomatik der Patienten, die Sputummenge, die Lebensqualität hat sich deutlich verbessert.

51:49 auch die FEV-I hat sich verbessert weil einfach weniger Sputumen die Atemwege verengt hat. Und das ist zugelassen und wir freuen uns darauf, dass Zeiten auch verordnen zu dürfen. Es ist natürlich eine sehr hochpreisige Therapie und wir haben noch keine Erfahrung damit außerhalb der Studien. Es gibt auch von weiteren Firmen ein Konkurrenzprodukt, was gerade in der Phase drei Studie ist.

52:13 Und es gibt noch weitere andere Mechanismen in der pharmakologischen Pipeline, sodass wir wirklich gespannt sein können auf den nächsten Jahre, was in diesem Feld passiert. Also das ist ein hochdynamisches Feld und es macht wahnsinnig viel Spaß da reinzuschauen! Das glaube ich – und ich glaube, dass haben sie ja auch sehr gut vermittelt –.

52:30 können Sie uns vielleicht die wichtigsten Punkte aus Ihrer Sicht der heutigen Episode nochmal zusammenfassen? Ja! Bitte dran denken an die Broncheektasen, weil... Patienten und Patienten mit Sputumauswurf, nicht gleich die Schublade auf, COPD rein. Und Schublate zu wirklich einmal hinterfragen. Passt das alles zusammen?

52:49 Ist die Anamnese schlüssig? Wird meine Therapie gut genug? Gerne niederschwellig. Lodos CTS auch machen bei den Patientinnen und Patienten gerade wenn die Annamnese nicht so ganz passt. Patienten ein bisschen zu jung keine Raucher-Anamnase irgendwie zu viel Sputuum, doch Hemoptysen dann bitte dran denken.

53:07 Die Diagnostik kann wirklich erst mal schmal sein. Da ist, wie gesagt in der europäischen Leitlinie ein ganz banaler kleiner Stamm aufgeführt und die Basistherapie ist ja auch wirklich eher simpel mit den Kochsalzlösungen, auch wenn die Patienten es selber bezahlen müssen und Physiotherapie verordnen.

53:27 Ich glaube ich ist auch im niedergelassenen Bereich meistens gut möglich. Wichtig sind die Hygienemaßnahmen. Die sind so trivial, banal und doch überraschend dass die kommuniziert werden und dass die Patienten auch immer wieder erinnert werden. Großzügig auch Rehas ansprechen, da wird ganz viel Schulung und Know-how vermittelt.

53:47 Und das ist wirklich durchaus nachhaltig gerade in die Kliniken für schere Prontjektasepatienten, die sich spezialisiert haben auf die Erkrankungen. Es gibt unglaublich viel Entwicklung in der Therapie, der Bronchektaseerkrankungen. Wir müssen die Infektionen gut monitoren. das heißt Sputumuntersuchung wir machen es wirklich alle drei Monate bei unseren Patienten und Patienten einmal im Jahr auf nicht tuberkulose Mycobakterien Haben wir eine NTM-Infektion, bitte an einen Spezialzentrum überweisen bzw.

54:18 einer niedergelassenen Pneumologin? Dann das ein gastige Keime. mit denen muss man sich mal beschäftigt haben. die haben es wirklich in sich und das ist eine über zwölfmonatige Antibiotikatherapie die da wendig wird. Sputum ist Gold, nicht tuberkulöse. Mycobacterien sind garstig! Sagt PD-Doktor Katja Höpker Fachärztin für Pneumologie und Nephrologie und geschäftsführende Oberärztinnen an der Klinik für Pnenomologie.

54:43 Der Universitätsmedizin meint Dr. Höpcker vielen Dank dass Sie heute zu Gast im Amboss Podcast waren. Vielen herzlichen Dank dass ich hier sein durfte Und euch zu Hause vielen Dank fürs Zuhören. Schaut gerne noch einmal in die Show-Notes, da findet ihr Links zum Beispiel zu unserem Kurs. Da könnt ihr euch dann als Zuweiserin fürs Lungkrebscreening zertifizieren lassen aber auch natürlich unsere Online Fortbildung zum Thema Lung Funktionsdiagnostik.

55:07 Ansonsten vielen dank dass ihr heute mit dabei wart. sprecht gerne über den Amboss Podcast drückt gerne auf abonnieren und ich freue mich natürlich wenn ihr beim nächsten Mal wieder mit dabei seid. bis dahin ciao.