#32 Hochwuchs - Kleinwuchs – Körperproportionen - PD Dr. Björn Vogt (Münster)

OUTOGO: Hallo und herzlich willkommen zu unserem Podcast von OU2GO, von Orthopädie und Unfallchirurgie2GO, Ihrem Fachpodcast zum Thema Orthopädie und Unfallchirurgie. Dieser Podcast enthält zum Teil subjektive Expertenmeinungen und ist nicht als Therapieempfehlung, Handlungsanweisung oder Guideline zu verstehen. O2GO übernimmt keine Verantwortung, wenn Sie Inhalte aus dem Podcast in Sachen Aufklärung, Diagnostik und Therapie im Alltag anwenden. Und jetzt direkt zur heutigen O2GO-Veranstaltung und viel Spaß dabei.

speaker-0: wunderschönen guten Abend, Kolleginnen und Kollegen. Ich darf Sie sehr herzlich begrüßen zum heutigen Late-Night-Session von OU2GO, von Orthopädie und Unfallchirurgie2GO. Mein Name ist Tobias Schulte und ich darf Sie aus der orthopädischen Uniklinik am St. Joseph Hospital hier in Buchen herzlich willkommen heißen. Ja, da kommen wir direkt zu unserem heutigen Thema und zu unserem heutigen Referenten. Ich freue mich sehr, Herrn Prof. Dr. Björn Vogt aus der Uniklinik in Münster begrüßen zu dürfen, der zu einem ganz spannenden Thema sprechen wird, und zwar zu Hochwuchs-Kleinwuchs-Körperproportionen. Und das ist deshalb so ein interessantes Thema, weil es eben nicht eine Pathologie, eine einzelne Erkrankung betrifft, sondern ganz viele verschiedene Erkrankungen subsumiert, die alle diese gemeinsame Endstrecke haben. Entweder Hochwuchs oder Kleinwuchs und Probleme mit der Körperproportion. Und das, was man früher vielleicht alles so hingenommen hat, was man nicht ändern kann, ist heute so, dass man da wirklich sehr spannende Therapien machen kann. Deshalb freue ich mich sehr, lieber Björn, dass du dich bereit erklärt hast, wieder mitzumachen. Du hast das Wort.

speaker-1: Ja, vielen Dank, lieber Tobias, liebe Kolleginnen und Kollegen. Zweite Runde heute Abend in der späten Sitzung. Ich möchte mich zunächst noch mal herzlich für die Gelegenheit bedanken, hier über dieses fantastische und moderne Format zu Ihnen sprechen zu dürfen. Ich habe es heute Morgen schon gesagt, es geht heute mit dem Thema Hochwuchs, Kleinwuchs, Körperoperationen zugegebenermaßen eher Randbereiche der Orthopädie und auch der Kinderorthopädie. Trotzdem ist es spannend, so wie Professor Schulter oder Tobias es gerade gesagt hat. Und ich freue mich, dass Sie heute Abend dabei sind. Was besprechen wir also in der kommenden halben Stunde im Detail? Wir starten mit dem Hochwuchs und kommen dann zum Kleinwuchs. Natürlich legen wir erst mal fest, wie überhaupt Hoch- und Kleinwuchs definiert wird. Wir gehen auf die Proportionsverhältnisse des Körpers ein, die bei beiden Entitäten eine wesentliche Rolle spielen, wie wir sehen werden. Mannigfaltigen Ursachen, sowohl für Hoch- als auch für Kleinstums, die wollen wir nur kurz ansprechen. Primär wollen wir uns mit der Klinik und der Diagnostik und natürlich mit den Therapiemöglichkeiten auf dem orthopädischen Fachgebiet auseinandersetzen. Beim Hochwuchs findet das Wachstum oberhalb der 97. Perzentile statt. Die prognostizierbare finale Körperhöhe liegt dann außerhalb der zweiten Standardabgleichung. Umgekehrt ist das beim Kleinwuchs. Hier findet das Wachstum unterhalb der dritten Perzentile statt. Die prognostizierbare endgültige Körperhöhe liegt entsprechend am anderen Extrem außerhalb der zweiten Standardabweiche. Was bedeutet das konkret? In Zahlen in Mitteleuropa und auch in Deutschland sind Frauen durchschnittlich 1,67 und Männer 1,80 Zentimeter groß. Entsprechend liegt bei Frauen ab 1,85 hoch und ab 1,40 oder unterhalb von 1,40 ein Kleinwuchs vor. Bei Männern sind die Grenzwerte 2 Meter und 1,50. Nur dem Kleinwuchs wird nach der deutschen Sozialgesetzgebung tatsächlich ein Krankheitswert zugeschrieben. einer Körperhöhe von 1,40 und weniger wird ein Grad der Behinderung von 30 Prozent oder auch mehr attestiert. Dabei ist es so, dass dysproportionierte Kleinwuchsformen in der Regel noch höhere Werte erhalten. Wie gesagt, die Körperportionen spielen auch bei der orthopädischen Behandlung der Körperhöhe eine wesentliche Ganz grob gesagt werden die Beine beim Hochwuchs natürlich verkürzt und beim Kleinwuchs entsprechend verlängert. Und da der Rumpf eben nicht adressiert wird, dies natürlich stets zu einer Beeinflussung der Gesamtkörperproportionen. Das kennen Sie sicherlich, der sogenannte Gestaltwandel ist, muss man sagen, das auffälligste Ergebnis der menschlichen Wachstumsvorgänge. Dabei kommt es zu einer ausgeprägten Verschiebung der Körperproportionen, wobei insbesondere das Schädel und damit verbunden, dass hier ein Wachstum im Verhältnis zum übrigen Körper zurückbleibt. Die größten Veränderungen vollziehen sich an Rumpf und Extremitäten. Und weil da noch so viel passiert ist, ist deren Entwicklung im Gegensatz zum Schädel auch eben noch gut therapeutisch beeinflussbar. Wie ermitteln wir Körperprobationen? Wir messen die Stehhöhe und die Sitzhöhe. Und daraus errechnen wir als Differenz die sogenannte subvisiale Beinlänge. Und das Verhältnis Kopf mit Oberkörper zu Beinen wird dann mit dem Proportionsindex quasi als Quotient aus Sitzhöhe und dieser subvisialen Beinlänge ermittelt. Und dieser Index ist altes und geschlechtsabhängig. bei Skelettreife geschlechtsunabhängig etwa bei 1,1. Das bedeutet, dass Kopf plus Rumpf zusammen normalerweise etwas länger als die Beine sind, also 10 % länger als die Beine sind. Es gibt sehr viele verschiedene Ursachen für Hochwuchs. Die meisten Endokrin-Hochwuchs-Formen kann man zumindest versuchen, kausal zu therapieren. Orthopädisch behandeln wir insbesondere die idiopathischen Formen und die genetischen Ursachen für dyspropositionierte Hochwuchs-Formen und allen voran. Das Marfan-Syndrom. Aber warum kommen wir als Orthopäen hier überhaupt ins Rennen oder ins Spiel? Es ist so, dass über viele Jahrzehnte die Hormontherapie mit Sexualhormonen relativ unkritisch als Goldstandard oder Standardbehandlung bei Hochwuchspatientinnen und mit entsprechenden Behandlungswunsch eingesetzt wurde. Und Therapieziel war oder ist dabei eine Reduktion des Verbleibenden und Restwachstums etwa die Hälfte. Insbesondere nach dieser Arbeit über langzeitfolgen auf die Fruchtbarkeit behandelter Mädchen und dann junger Frauen entwickelte sich dann mehr und mehr eine doch kritische wissenschaftliche Auseinandersetzung mit eben potenziellen Spätfolgen. Und neben dieser signifikant vermehrt auftretenden Subfertilität oder anders ausgedrückt vermehrte Kinderwunschbehandlung bei diesen Patientinnen wurden auch Hinweise für ein möglicherweise erhöhtes Tumorrisiko gefunden. Die Frage ist nun, können wir von kinderorthopädischer Seite vielleicht alternative und natürlich optimalerweise sichere und komplikationsarme Möglichkeiten zur Wachstumsbegrenzung anbieten? Wenn man sich da die kinderärztliche Leitlinie anschaut in der Revision aus 2022, dann wird zunächst die Hormontherapie weiter als Standard dargestellt. Und erst seit dieser Version, also seit drei, vier Jahren, ist auf unsere Initiative hin nun auch die bilaterale Epiphysiode zum operativen Wachstumsstopp kniegelängsnah an den Fugen als gleich effektive, alternative Möglichkeit an ausgewiesenen Zentren, wie es hier heißt, dargestellt. Kurze Wiederholung. Zunächst braucht man natürlich erst mal ausreichend Wachstum. Es ist so, dass etwa zwei Drittel des gesamten Wachstumspotentials der Beine auf die kniegelängsnahen Epiphysenfugen entfällt, sodass dieser Bereich eben auch gerade gut zur Wachstumslenkung oder eben auch zur Blockade, zum Arrest geeignet ist. Epiphysoidesen können, das wissen Sie sicher alle, entweder in permanenter Technik mit einer irreversiblen Verödung der Wachstumsfugen oder temporär reversibel mit einer zeitweise Überbrückung der Fuge durch spezielle Implantate durchwiesen. Die Hemiepiphyseidese ist Ihnen sicherlich schon mal begegnet. Sie dadurch einen asymmetrischen Wachstums-Beeinfluss und Wachstumslenkung eben gut Achskorrekturen herbeiführen. Eine einseitige totale Epiphyseidese mit einer kompletten Verödung der gesamten Wachstumsfuge wird seit Jahrzehnten erfolgreich zur Korrektur von Längenunterschieden der Beine eingesetzt. Und das gleiche Prinzip kann man natürlich auch bilateral anwenden, die Länge beider Beine und damit die Gesamtkörperhöhe zu reduzieren. Aber warum ist es so, dass diese beidseitige Totale Epiphysidese in der Leitlinie bis zur letzten Revision vor vier Jahren nicht als Therapieoption angeführt wurde? Vielleicht kannten viele kinderärztliche Kollegen diese alternative Warnungsoption gar nicht oder es Vorbehalte gegenüber dem Verfahren. Vielleicht lag es auch an einer möglicherweise fehlenden wissenschaftlichen Evidenz. Und wir haben uns damit beschäftigt, haben zunächst folgenden Aspekt betrachtet. ist ja so, dass im Gegensatz zur Hormontherapie, die ja systemisch das ganze oder das gesamte Körperwachstum beeinflusst, mit der Epiphyseudäse ja eigentlich ausschließlich an den Beinen angesetzt wird. Das heißt, man muss sich also die Frage stellen, werden damit dann nicht die Proportionsverhältnisse zu Ungunsten der Beine vielleicht verschoben? Also die Frage ist ganz konkret, haben große Mädchen und Jungen vor der Behandlung überdurchschnittlich lange Beine? Und jetzt mal einen Auszug, einige unserer eigenen Hochwuchspatienten. Man sieht, dass alle einen zu geringen Proportionsindex aufweisen, meist sogar deutlich unter eins. Die Beine sind also in den meisten Fällen, gemessen an normalen Proportionen, deutlich zu lang. Also kann man die Frage klar mit Ja beantworten. Hochwüchsige Kinder haben in der Regel zu lange Beine. Das heißt, eine Höhenreduktion durch ein alleiniges Anhalten des Beinwachstums steht aus dieser Warte zumindest erstmal nicht zu sehen. Die nächste Frage ist dann nach dem optimalen Zeitpunkt der Intervention. Phasenhafte Wachstum, was hier dargestellt ist, mit dem pubertären Schub, das ist denke ich ein hinreichend bekannt. Aber diese Wachstumskurven stellen das Wachstum eben des gesamten Körpers dar. Wenn man das Ganze etwas genauer anschaut, dann stellt man fest, dass in der ersten Phase, also vor dem Grundschulalter, das anteilige Wachstum von Rumpf- und Gliedmaßen eigentlich ziemlich gleichmäßig verteilt ist. Und in der Schulalterphase, dann so ab dem 5.6., Lebensjahr verschiebt sich das Wachstum dann zugunsten der Extremitäten und später in der pubertären Phase, da kehrt sich das Verhältnis zugunsten des Rumpfes Und wenn man sich dann isoliert die Päzentilienkurven des Oberschenkels oder auch des Unterschenkels an, dann sieht man, dass die langen Röhrenknochen eher einen linearen Wachstumsverlauf haben und eigentlich nur einen sehr unwesentlichen pubertären Wachstumsschub zeigen. Und hier sind diese Zusammenhänge noch mal zusammengefasst dargestellt. Die Grafik zeigt hier, dass Femur und Tibia im Gegensatz zum Rumpf bis zum zehnten Lebensjahr eher eine konstante Wachstumsrate aufweisen und danach bis zum Ende des Wachstums, das ist ja etwa so mit 16 bei Jungs und 14 bei Mädchen, stetig langsam erwachsen. das Restwachstum vorherzusagen bzw. abzuschätzen, haben sich diverse Prädiktionsmethoden etabliert, die möchte ich jetzt nicht konkret eingehen. Die haben Sie sicherlich zum größten Teil auch schon mal gehört. Es ist so, dass insbesondere in Bezug auf das Beinwachstum eine hinreichende Präzision oder Genauigkeit dieser Prognosemethoden immer wieder in Frage gestellt wird. Expizit bei der Bestimmung des Zeitpunkts einer Epiphysiothese wurde eigentlich für alle eingesetzten und bewährten Methoden eigentlich keine gute Korrelation zwischen den vorhergesagten und dann den tatsächlichen Werten nach Therapie bei Wachstumsabschluss gefunden. Eine höhere Genauigkeit kann man erzielen, wenn man statt des chronologischen Alters ein möglicherweise abweichendes Skelettalter zur Kalkulation zugrundlich ist ein Maß für den Reifegrad des Körpers. Diese Faustregel ist die einfachste Methode zur näherungsweisen Abschätzung des Restwachstums der kniegelängstigen Wachstumsfugen. Da ist es so, dass in den letzten zwei bis drei Wachstumsjahren das Distalephemo so rund zehn Millimeter und die proximale Tiger etwa sechs Millimeter pro Jahr wächst. Und somit muss man das Wachstum eigentlich relativ frühzeitig anhalten, wenn man eine ausreichende Reduktion der Körperhöhe herbeiführen will. Für 10 cm zum Beispiel muss das kniegelängstnache Wachstum bei Mädchen schon im Alter von etwa neun Jahren und bei Jungs im Alter von etwa elf Jahren gestoppt werden. Das heißt, die Entscheidung muss relativ früh fallen, wenn man das Restwachstum analog zur Hormontherapie etwa die Hälfte reduzieren will. Und welche der beiden möglichen Techniken ist dabei sinnvoll? Für Erfragen ist es egal, ob man das Wachstum temporär mit Implantaten oder permanent anhält. Natürlich benötigen beide Verfahren exakte Planung, wobei diese Prädiktion bei den permanenten Methoden, die irreversibel verständlicherweise noch entscheidender ist, beide Verfahren lassen sich mit relativ kleinen operativen Zugängen durchführen. Die Invasivität ist, muss man sagen, bei den Perkutanen permanenten Techniken noch etwas geringer. Implantatbedingte Probleme auf der anderen Seite. Eine zweite Operation für die Implantatempfernung gibt es nur bei temporären Techniken. Die interoperative Strahlenbelastung ist hingegen bei dem permanenten Verfahren höher. Auf beiden Seiten gibt es also klare Vor- und Nachteile. Im Gegensatz zur Achskorrektur bei der Hämöphyphysidese, da werden nur noch temporäre Implantat- mediierte Methoden eingesetzt, halten sich beide Techniken bei Längenkorrekturen noch ziemlich die Waage. weil es da natürlich primär den traditionellen einseitigen Einsatz bei Beinlängendifferenzen geht. Wenn man jetzt die Begriffe Tall Stature, also Hochwuchs und Epiphysoidesis bei PubMed eingibt, dann erhält man tatsächlich nur 17 Treffer. Und wenn man genauer hinschaut, beschäftigen sich genau acht Arbeiten tatsächlich konkret mit der Epiphysoidese bei Hochwuchs. Und davon sind es fünf Originalarbeiten bei Kollegen aus Holland und Schweden, also da, wo große Menschen leben, mit der gerade in der Embohrung und Küratarsch zur permanenten Epiphyseudese sich auseinandergesetzt haben. Und wir uns in Münster mit der sogenannten RIGIT-TEC, das ist eine klammer, eine kräftige Klammer, die zur temporären Epiphyseudese eingesetzt wird. Und wir haben hier eigentlich die bisher einzige Vergleichsstunde zwischen einer Klammer und einer speziellen Knochenstanze zur permanenten Epiphyseudese publizieren können, auf die ich gleich noch etwas genauer eingehen Hier sieht man mal diese rigid text, diese starken Klammern, die sich kadratgeführt von medial und lateral zur temporären Fugenklammerung einbringen lassen. So sieht das Ganze dann aus. Ist aber so, dass auch diese verstärkten, relativ kräftigen Klammern nach lang dauernden Korrekturen, wie beim Hochgesund, ja mehrere Jahre, die diese Implantate da das Wachstum bremsen müssen, sich leicht verbiegen. Andererseits haben die Klammern so guten Halteinfluenzen, dass die Taten gefährlich, dass die Entfernung Anfangsschwierigkeiten machte. Da haben wir einen speziellen Meißel entwickelt, dem wir die Klammer aber mittlerweile eigentlich ganz gut rausbekommen. Und leider kommt es insbesondere bei diesen lang dauernden Hochwuchstherapien auch gehäuft zur sekundären Achsabweiche. Man sieht das hier rechts im Bild, rechtes Bein, dass sich hier doch schon ein ordentliches Ohrbein entwickelt hat. In unserer Studie wurde eine Subgruppe von elf hochwüchsigen Kindern mit einem Durchschnittsalter von zwölf Jahren eingeschlossen. Diese Klammer konnte zwar eine effektive Wachstumsblockade mit einer Körperhöhenreduktion von durchschnittlich 16 cm erreichen. Aber wie gesagt kam es gerade bei diesen langdauernden Epiphysoidesen bei fast jedem zweiten Patienten an mindestens einem Bein zur sekundären Achsabweichung. Und obwohl wir, wie man das ja unten rechts sehen kann, in all diesen Fällen durch eine vorzeitige konkarfseitige Implantatentfernung, also quasi die totale Epiphysoidese in eine Hämiepiphysoidese umgewandelt haben, und damit die Fehlstellungen jeweils wieder ausgleichen konnten, muss man schon sagen, dass das ja ein signifikantes Problem und eine bedeutende Komplikation darstellt. Und wenn man das alles betrachtet, dann muss man schon sagen, dass permanent das Epiphyseudese-Verfahren zumindest zur Hochwuchsbehandlung geeignet hat, zu sein scheint. Die perpontane Bohr- und Kyriatarschleffuge ist mit Abstand die am weitesten verbreitete Methode zur irreversiblen Epiphyseudese. Und das ist auch die Technik, die die drei erwähnten Studien aus Holland und Schweden bei Hochwuchspatienten genutzt haben. Wie gesagt, ist der Erfolg dieser permanenten Verfahren abhängig von der Genauigkeit der verfügbaren Prädiktionsmethoden. Es kommt leider auch nicht so selten vor, dass die Fuge trotz regelhafter Röntgenkontrolle intraoperativ teilweise oder manchmal auch komplett verpasst wird mit dem Bohrer und dem scharfen Löffel. Und das wird dann natürlich unweigerlich zu entweder einem ausbleibenden Wachstumstopp oder auch zu sekundären Achsfehlstellungen. Die intraoperative Strahlenbelastung ist wie gesagt bei den permanenten Methoden vergleichsweise hoch. Hier exemplarisch die Analyse eines größeren Kollektivs hochfüchseliger Mädchen und Jungs aus Holland. Das Alter war bei beiden Geschlechtern mit 13 bzw. 14 Jahren sogar noch etwas höher als in unserer Studie. Entsprechend kam es auch durchschnittlich zu einem geringeren Effekt, zu geringeren Größenreduktion von nur 6 bzw. 7 cm. Allerdings auf der anderen Seite auch die Rate der sekundäre Achsabweichung hier deutlich geringer unter 3. Röntgenfernen zu sparen und eine bessere introbative Kontrolle auf Vollständigkeit der Fugenresektion zu bekommen, wir eine modifizierte Percutane Epiphyso-Dese-Technik mit einer speziellen Knochenstanze entwickelt. Hier ist das mal ein Schema zu sehen. An dem entnommenen Knochenzylinder kann man ex-sito-makroskopisch prüfen, ob die Fuge vollständig resiziert wurde. Der entnommene Zylinder wird dann 90 Grad gedreht wieder in den Stanzdefekt eingesetzt. sodass da eine knöchelnde Brücke über die Fuge entstehen kann. Hier unten sieht man den Fugenknorpel ganz gut mit dem angrenzenden Epioneter für Serienknochen in diesem entnormenen Knochenzimmer. Das Verfahren gibt es erst seit 2016, 2017, sodass hier noch keine wirklichen Langzeitresultate vorhanden sind. Im Gegensatz zum traditionellen Bohren ist die Strahlenbelastung zwar deutlich geringer, aber natürlich immer noch vorhanden. Wir haben im 2015 angefangen, Hochwuchs chirurgisch entweder mit temporärer oder permanenter Physiologie zu behandeln. Und die Ergebnisse haben wir in der eben kurz schon angesprochenen Vergleichsstudie gegenübergestellt. Insgesamt Aber bis 2019 34 Kinder und Jugendliche bei Zeitskneen längst nach der Epiphysiologie. Erstaunlicherweise waren es überwiegend Jungs. Etwa ein Drittel wurden temporär mit diesen Klammern und zweitende permanent mit der Knochenstanze behandelt. Leider war das Alter bei OP auch in dieser Kohorte mit 13 Jahren bei den Jungen und 12 Jahren bei den Mädels insgesamt noch zu hoch. Im Vergleich zur Stanze waren die mit den Klammern behandelten Jungen ein Jahr und die Mädchen sogar zwei Jahre jünger. Die Körperhöhe lag bei den Jungen zum OP-Zeitpunkt bei 185, prognostiziert bei Wachstumsabschluss 2,11 und bei den Mädchen 175, prognostiziert 192. Und die größere prognostizierte Endgröße in der Klammergruppe, bei quasi vergleichbaren Ausganggrößen, die erklärt sich durch das jüngere Alter bei Operation. Zum letzten Follow-up konnten in der Klammergruppe etwa 16 Zentimeter und in der Stanzengruppe etwa 7 Zentimeter eingeschaltet Neben diesem älteren Ausgangsalter war das durchschnittliche Follow-up von nur knapp über einem Jahr in der Stanzengruppe deutlich geringer. Und nur ein Viertel hatte die vollständige Skelettreife zu diesem Zeitpunkt erreicht. Deswegen hier noch eine deutlich geringere Höhenreduktion. Allgemeine Komplikationen fand ich insgesamt selten. Wie erwähnt, traten im Gegensatz zu den permanenten Verfahren bei den Klammern wie in diesem Beispiel häufig sekundäre Achsfehler auf. Hier auch noch ein Beispiel eines erfolgreichen vorzeitigen Wachstumsstopp mit den Klammern bei einem hochwüchsigen Mädchen. Man sieht, dass die geklammerten Fugen bei Entfernung der Implantate bereits vollständig zu sind. Und in der Regel ist es so, dass eine temporäre Epiphysoidese nach zwei Jahren Klammerung sowieso oder ohnehin spontan in eine permanente Epiphysoidese übergeht. Hier ein Junge mit Hochwuchs, bei dem primär eine irreversible Vorkade des kliniklängs- nahen Wachstums mit dieser Stanze. durchgeführt wurde und man erkennt, dass die Fugen sehr schnell sofort fusioniert sind. Zusammenfassend sollten gerade bei Hochwuchs sichere Verfahren zur Epiphysodese genutzt werden. Wissenschaftlich für diese Indikation evaluiert wurden bisher hauptsächlich permanentere, also irreversible Techniken. Auch unsere eigene Tendenz geht aus den gerade gezeigten Gründen eindeutig zum Einsatz permanenter Verfahren bei diesen Patienten. Abschieden kann man sagen, Hochwuchspatienten haben in der Regel überlange Beine. Eine Wachstumslockade nur an den Beinen führt also eher zu einer positiven Entwicklung der Proportionsverhältnisse. Die Hormontherapie kann aus unserer Sicht eigentlich aufgrund der Nebenwirkung nicht länger als State of the Art angesehen werden. Die Epiphysiothese stellt eine alternative Behandlungsoption dar. Es müssen aber gerade bei den großen Korrekturen eben sichere Verfahren angewandt werden. Und hier liegen wie gezeigt die Vorteile deutlich auf Seiten der permanenten Technik. Die Therapieentscheidung muss frühzeitig getroffen werden. Mädchen spenden sie mit neun, bei Jungs mit elf, eine suffiziente Größenreduktion erreichen zu können. Eine menschliche Bedeutung ist eine ausgiebige Information und Beratung der Patienten und Familien. Größe an sich ist per se erst mal keine Erkrankung. Auch die Indikation zur OP sollte man kritisch prüfen. Langzeitergebnisse zur Epiphysiode ist bei Hochwuchs bisher fehlend. Wir betrachten dass wir die Betroffenen derzeit im Sinne einer Optionslösung beraten. Prospektive Studien sollten jetzt folgen, die Dividenz zu erhöhen. Kommen wir zum zweiten Thema, Kleinwuchs. Auch hier gibt es eine Vielzahl möglicher Ursachen. Endokrine Formen können häufig wieder kausal therapiert werden. Und orthopädisch operativ behandeln wir vorrangig genetische Kleinwuchsformen mit Disproportionierung, also relativ zu kurzen Klinikmaßen. Jetzt umgekehrt. Die häufigste Form ist die Achondoplasie. Die geht mit einer sogenannten Rizomelie einher. Das ist eine Verkürzung insbesondere der körperstammnahen, also der proximalen Anteile von Armen und Beinen. Hier sind die Wachstumskurven für die Gesamtkörperhöhe der normal wüchsigen Allgemeinbevölkerung aus der Zürcher Longitudinale Wachstumsstudie mal dargestellt. Wie gesagt verläuft das Wachstum bei Kleinwuchs definitionsgemäß unterhalb der dritten Perzentile. Für Patienten mit Achondoplasie gibt es eigene Wachstumskurven. Man sieht, diese Wachstumskurven nicht vollständig parallel zu der Kurve der Normalwüchsigen verläuft, sondern sich der Abstand der Kurven voneinander mit zunehmendem Alter, insbesondere ab der Pubertät, mehr und mehr vergrößert. Diesen Effekt sieht man noch deutlicher, wenn man sich im Vergleich die Wachstumskurven isoliert der Beinlänge ansieht. Und bei separater Betrachtung der Wachstumskurven der Rumpflänge hingegen sieht man dass sich das Wachstumsverhalten zwischen normalen Wüchsigen und Achronoplasiepatienten kaum unterschaltet. haben bei der Achronoplasie nach Wachstumsabschluss eine Gesamtkörperhöhe von so 120 bis 140 Zentimeter und eine Beinlänge von 40 bis 45 Zentimeter zu erwarten. Und der Proportionsindex liegt hier deutlich über zwei in den meisten Fällen, weil Arme und Beine im Verhältnis zum normal wachsenden Rumpf und Kopf deutlich verkürzt sind. Es fehlen also mindestens 30 bis 40 Zentimeter Beinlänge, in dem unteren Normalbereich sowohl für die Körperhöhe als auch für die Körperproportionen zu gelangen. Hier mal ein konkretes Rechenbeispiel für so eine Reproportionierung. Dreijähriges Mädchen mit Achornoplasie erwartete Stehhöhe 1,28, erwartete Sitzhöhe 87 Zentimeter und erwartete Beinlänge dann 42 Zentimeter. Und dieser Proportionsindex liegt entsprechend wieder bei knapp über 2. Normal wären aber wie gesagt 1,1. Man müsste also... eine Beinverlängerung von insgesamt 36 cm durchführen, einen normalen Probationsindex und eine normale Körperhöhe von 1,65 zu erreichen. Und wer sich mit Kalosdistraktionen und Extremitätenkorrektur, Rekonstruktion auseinandersetzt, der weiß gut, dass eine solche ausgeprägte Verlängerung eigentlich kaum realisierbar ist. Realistischer wäre eine Beinverlängerung von knapp 24-25 cm durchzuführen. Damit erhält man zwar keinen normalen, aber einen deutlich verbesserten Proportionsendungs von 1,3 in dem Fall und eine endgültige Körperhöhe, die dann in diesem Fall bei immerhin so 1,52 liegt. Aber nicht nur die Gesamtkörperhöhe und die Proportionen sind eben von Bedeutung, wesentlich ist auch eine Verbesserung der Funktion. Da kommen dann die oberen Extremitäten vor allem ins Spiel. Hier können Verlängerungen bis zu 10 bis 12 cm realisiert Das sind also die Ziele einer, wir nennen das wachstumsbegleitenden Gliedmaßverlängerung, natürlich vorrangig eine Funktionsverbesserung für die Patienten, die besser in unserer normierten Welt, insbesondere im öffentlichen Raum, eben zurechtkommen sollen. Stichworte sind da, an die Regale beim Einkaufen kommen, öffentliche Toiletten benutzen, Treppenstufen vernünftig bewältigen können, Gebrauch von Hilfsmitteln soll reduziert werden, da Stichwort Pedalschlängel beim Auto, beim Fahrradfahren, Stufenhockernnutzung und so weiter. Und die Armverlängerung ist insbesondere wichtig, eigenständiges Haarekämmen zum Beispiel zu ermöglichen oder auch eine selbstständige genitoriale Hygiene möglich zu machen. Die Reproportionierung und insbesondere das Mitwachsen mit den Altersgenossen kann eine Stigmatisierung vorbeugen, die natürlich möglicherweise mit deutlichem psychosozialen Konsequenzen einhergeht. So wird insgesamt die absolute Körperhöhe am Ende nicht wesentlich, weil eine normale Körperhöhe im Regelfall ohnehin nicht erreicht werden kann. Wie lässt sich das also in Realitas umsetzen? Unser Konzept sieht vor, die insgesamt 24 Zentimeter Beinverlängerung auf vier Behandlungsphasen entsprechend mit Distraktion jeweils sechs Zentimeter aufzuteilen. werden zweimal die Oberschenkel und zweimal die Unterschenkel verlängert. Jede Behandlung dauert etwa ein halbes Jahr, sechs Monate, sodass man als Faustregel quasi sagen kann, dass für ein Zentimeter Verlängerung in etwa ein Monat Therapie notwendig ist. An der oberen Extremität verlängern wir ausschließlich den Oberarm. Hier können wir nahezu doppelt so viel in der gleichen Zeit distrahieren, weil der Humorus ein sehr, sehr guter Klochenbildner ist. So sieht das dann konkret aus. Wir starten mit der Erstverlängerung der Oberschenkel, in der Regel kurz nach dem dritten Geburtstag. Es werden unilaterale externe Fixateure angelegt und das Femur wird die Physiophysiater durchtrennt. Mit einer Geschwindigkeit von einem Millimeter pro Tag erfolgt dann die Distraktion. In einer stabilen Konsolidierung der Kalusregelrate werden die Fixateure schließlich wieder entfernt. Man sieht im Vergleich zum Ausgangsbild, dass die Oberschenkel nun verglichen mit den Unterschenkel deutlich länger sind. So sieht das ganz klinisch unter Behandlung aus. Dann werden etwa anderthalb Jahre später erstmalig die Unterschenkel verlängert. Hierzu nutzen wir in der Regel zirkuläre sogenannte Hexapodenfixateure, damit gut beide Unterschenkelknochen fixieren zu können. Nach erreichtem Distraktionsziel und Aushärtung der Knochen erfolgt dann wieder der Abbau der Fixateure. Und jetzt sind wieder Femur und Tibia in etwa wieder gleich lang. Klinisch sieht das unter Behandlung so aus. Dann erfolgt im Alter von sechs Jahren, knapp vor der Einschulung oder nach einem sicheren Ankommen in der Grundschule, so in der zweiten Klasse, die dritte Verlängerung. Dabei werden nun zunächst nochmals die Unterschenkel wieder mit Ringfixateuren distraiert. sodass abschließend die Unterschenkel nun wieder länger sind als die Oberschenkel. Hier auf dem Schulhof sieht man sehr schön, wie die betroffenen Kinder mit ihren Altersgenossenspielkameraden, Kameradinnen durch diese Verlängerung quasi mitwachsen. Man erkennt den betroffenen Jungen vielleicht noch an den bis dahin noch nicht verlängerten kurzen Oberarm. Und zuletzt erfolgt dann nach sicherem Schulwechsel, so im Alter 12 Jahre, die vierte und letzte Beinverlängerung. Der Grund weshalb wir die zweite... Femurverlängerung als letztes durchführen ist, dass man diese dann nicht mehr mit einem relativ unkomfortablen externen Fixateur, sondern mit einem sogenannten vollimplantierbaren Verlängerungsmarknagel durchführen kann, weil die Femura dann bereits durch die Vorverlängerung die notwendige Ausgangslänge haben und die trochanter Apophysen bringen die Nägel Antigrat ein, nahezu geschlossen ist. Die Nägel werden nach ausseherer Konsidierung wieder entfernt. Diese Verlängerungsmarknagel kann man im Wachstumsalter prinzipiell auch schon vor dem zwölften Lebensjahr mit Mädchen ab und bei Jungs ab 10 Jahren einsetzen, ohne dass man signifikante Wachstumsstörungen an der Trochanter Abflüse befürchten müsste. Voraussetzung ist natürlich immer eine ausreichend große Klochendimension, damit der Nagel überhaupt in den Knochen reinpasst. Hier sieht man nochmal diese gesamte Rekonstruktion im Schnelldurchlauf. Ich kann dazu sagen, dass der Maßstab auf allen Bildern gleich ist, sodass man die jeweilige Zunahme der Beinlängen durch die Distraktionsbehandlung eigentlich sehr schön nachvollziehen kann. So sieht das dann im Diagramm aus. Die ersten drei Verlängerungen ermöglichen das Mitwachsen im Kindesalter, jungen Alter, das Mitwachsen mit den normal wüchsigen Altersgenossen, sodass zu Beginn des Schulalters dann der untere Normalbereich der Allgemeinbevölkerung erreicht ist. Und dann erfolgt lange ein therapiefreies quasi perzentilen paralleles Wachstum, beziehungsweise leicht entfernt sich die Kurve wieder vom Normalbereich. Und mit der letzten Verlängerung ab dem zwölften Lebensjahr wird dann in der Regel gerade der untere Normalbereich der allgemeinen Bevölkerung. Obwohl die externen Fixateure insgesamt sehr unkomfortabel und komplikationsträchtig sind, haben sicherlich alle schon mal Berührungen mit so externen Systemen gehabt, vielleicht auch aus der Traumatologie, weil die deutlich weniger lange angebaut sind, muss man aber die Vollbelastungsfähigkeit dieser kräftigen Konstrukte als entscheidenden Vorteil werden. Wenn man gleichzeitig beidseits nicht belastungsstabile Verlängerungsmarktnägel einsetzt, dann ist man bei der Mobilisation an den Rollstuhl gebunden. Eine Belastung ist erst nach einer Auswahl in Konsidierung der Distaktionsstrecken wieder möglich. Aber die meisten Patienten können sich damit eigentlich recht gut arrangieren. Und wie das hier im Winter mal zu sehen ist, wissen sich in der Regel gut zu helfen. Also Schneemanbauen kann man auch mit Rollstuhl schreiben. 2019 kam aus einer anderen Legierung, also aus einem anderen Metall gefertigt, die belastungsstabile Verlängerungsmarktnägel auf den Markt. Aber ob damit wirklich bei einer beidseitigen Anwendung eine Vollbelastung erreicht werden konnte, ist sehr fraglich. Weil häufig waren die Patienten unsicher, ängstlich, teilweise auch echt schmerzgeplagt, so wie die junge Dame hier. Und wenn man jetzt weiß, dass das hier die gleiche Patientin ist, dann war in diesem Fall der Nagel sicherlich nicht die bessere Option. Und diese belastungsstabilen Nägel, haben wir vor fünf Jahren oder wurden vor fünf Jahren aufgrund von Biokompatibilitätsproblemen ohnehin vom Markt genommen, sodass wir aktuell... auch mit Marknägel eigentlich keine Vollbelastung annehmen können. Eine Möglichkeit, die Gehfähigkeit unter dem Gehstützen zu erhalten ist, die nicht belastungsstabilen Nägel nicht simultan beidseitig, sondern wie bei schon ausgewachsenen Mädchen mit Turner-Syndrom sequentiell einzusetzen. Aber damit verdoppelt sich dann natürlich die Gesamtbehandlungszeit. Die Verlängerung der Oberarme ist, wie bereits gesagt, funktionell von entscheidender Bedeutung und wird je nach Patientenwunsch oder nach Planung der Familie entweder während der Grundschulzeit oder nach dem Schulwechsel eingestreut. Hier können wir analog zum Femur mit unilateralen Fixateuren arbeiten und in der Regel eben nicht nur sechs, sondern 10 bis 12 Zentimeter in einer Behandlungsperiode distrahieren. Das sind Zwillinge, die sich simultan die Oberarme haben verlängern lassen. Und hier sieht man mal einen Vorher-Nachher-Vergleich bei diesem jungen Mann. Man kann sich gut vorstellen, dass der nun deutlich besser zurechtkommt im Alltag. Und den eindeutigen Funktionsgewinn und die Steigerung der Lebensqualität durch diese beidseitige Oberarmverlängerung, konnten wir auch in einer eigenen Nachuntersuchung wissenschaftlich belegen. Auch Humorusverlängerung, Bauchanoplasie können wir grundsätzlich mit Nägeln durchführen. Die Verlängerungen sind aber aufgrund der geringe Ausgangslänge der dafür verfügbaren Nägel meist begrenzt auf maximal 5 cm, sodass wir häufig doch mit externen Fixateuren arbeiten. Die beiden Damen hier haben die gesamte wachstumsbegleitende Gliedmaßverlängerung hinter sich gebracht und man erkennt eigentlich kaum noch sigma ta, eines des propositiven Kleinwuchses, insbesondere im Direktvergleich mit dieser Patientin hier, wo keine Gliedmaßverlängerung durchgebracht Bei der Achornoplasie ist es hinsichtlich der Entwicklung der Behandlungsmöglichkeiten, muss man sagen, umgekehrt zum Hochwuchs. Beim Hochwuchs wollen wir, wie anfangs gesagt, weg von der medikamentösen Hormontherapie, hin zum hoffentlich komplikationsärmeren chirurgischen Verfahren, des Wachstumsarrestes, klingelängsnah, also der Epiphyseudese. Für die Behandlung des Kleinwuchses bei Achornoplasie ist seit 2021 ein Medikament zugelassen, was direkt die zugrundeliegende gestörte entehendrale Ossifikation... quasi molekularbiologisch angeht. Erste Studiengebnisse sind sehr ermutigend, man sagen. Es wurde ein Mehrwachstum von knapp 1,5 cm pro Jahr und auch eine positive Entwicklung der Körperprobe-ation festgestellt. Zusammenfassend handelt es sich bei der operativen Gliedmaßverlängerung bei kleinwüchsigen Patienten natürlich um hochelektive Operationen, indem man umfassend aufklären und beraten muss, Patienten und Familien, weil die Behandlung eben wie gezeigt relativ langwierig und auch komplikationsträchtig ist. Das Primärziel ist eine Funktionsverbesserung, wobei die Verlängerung der oberen Extremitäten dabei von wesentlicher Bedeutung ist. Wir plädieren für einen frühen Behandlungsbeginn, um die Patienten während des Wachstums mit den Altersgenossen mitwachsen zu lassen. Zu Verfügung stehen da, wie gerade gezeigt, externe Fixatörsysteme und diese vollimplantierbaren Verlängerungsmarktnägel. Die ersten Ergebnisse der neuen, modernen medikamentösen Behandlung sind ermutigt. Vielen Dank.

speaker-0: Ja, ganz, ganz, ganz,

OUTOGO: So, jetzt schaue ich mal, welche Fragen eingegangen sind von den Teilnehmerinnen und Teilnehmern. Aus Datenschutzgründen werde ich die Namen der Fragenden und der Kommentierenden nicht vorlesen, sondern direkt einfach die Fragen vorlesen. Fangen wir mal an.

speaker-0: Ein Kollege fragt, werden alle OP's von den Krankenkassen gekraft?

speaker-1: Das ist lustig, eine gute Frage. Die wird heute Morgen tatsächlich auch schon gestellt. Ich fange mal mit dem Hochwuchs an. Beim Hochwuchs ist es so, wenn man da in die Leitlinie schaut, da gibt es tatsächlich sehr festgelegte Grenzen für die prognostizierte Körperhöhe bei Wachstumsabschluss, natürlich geschlechtsabhängig, für die Hormontherapie da aufgeführt. Das heißt, eine Hormontherapie ist indiziert und wird entsprechend auch von den Krankenkassen getragen, wenn Mädchen an erwarteter Körbehöhe von über 1,85 oder 1,85 und größer und bei Jungs 2,02 und größer zeigen. Und dann werden die Kosten natürlich auch von der Krankenkasse übernommen. Und man kann das natürlich analog auch so auf die operative Behandlung übertragen. Also wir haben bei dieser, wir machen das natürlich sowieso nur bei nachgewiesenem Hochwuchs, also bei eindeutigem Wachstum oberhalb der 97er-Zentile. kann man auch die Operation von den Krankenkassen problemlos, das wird problemlos übernommen. Wir haben da bisher keine negativen Erfahrungen gemacht, egal ob privat oder gesetzlich. Wenn man beim Kleinwuchs ist, habe ich ja dargestellt, beim Kleinwuchs ist es so, dass das Ganze tatsächlich im Sozialgesetzbuch verankert ist. heißt, 1,40, geschlechtsunabhängig ist das in Deutschland so, ab 1,40 und weniger ein Grad der Behinderung von 30 Prozent attestiert wird. wie sich bei der Achronoplasie eindeutig vorhanden ist, die häufigste Form des Kleinwuchses, dann kann dieser Grad der Behinderung noch größer ausfallen, teilweise 40, teilweise auch 50 Prozent, das heißt, Schwerbehinderung kann dann beantragt werden. Und wenn syndromale Erkrankungen dem Ganzen zugrunde liegen, eine genetische Erkrankung, wie bei der Achronoplasie oder auch anderen Kleinwuchsformen, das sind dann... die drei wichtigsten Parameter, die die Krankenkasse dazu bringt, schon recht kostenintensiven Verfahren, Exzermitätenverlängerung noch zu tragen. Also, Körperhöhe erwartet unter 1,40, Nüßpropositionierung und oder syndromale Erkrankungen.

speaker-0: Zum Thema Komplikation ist eine Frage eingegangen und zwar schreibt eine Kollegin, sieht es mit der Osteomyelitis als Komplikation aus?

speaker-1: Da spielt die Kollegin wahrscheinlich auf die externe Fixateurbehandlung an. Da werden ja sozusagen die Pins und die Schrauben per Kutan in den Knochen geschraubt. immer wieder, wir sagen den Patienten und den Familien, es gibt keine Fixateurbehandlung ohne ein Pinproblem zu entwickeln. Pininfekte gibt es unter jeder Fixateurbehandlung. Es ist ja nicht vergleichbar mit Fixatoren, die in Traumafällen eingesetzt werden. Die sind ja nur wenige Wochen sozusagen angebaut. Hier haben wir Fixateur-Tagezeit von mehreren Monaten. Und da kommt es eigentlich regelhaft zu Pin-Infekten. Es ist aber erstaunlicherweise so, dass diese Pin-Infekte eigentlich in fast allen Fällen mit einer systemischen antibiotischen Therapie in den Griff zu bekommen sind. Dass wir wirklich eine tiefreichende Infektion hatten oder eine dann Osteitis oder Osteomelitis, sind absolute Raritäten. Also ich kann mich in den letzten ich sag mal so 15 bis 20 Jahren vielleicht an ein zwei Fälle erinnern. das liegt wirklich im Promille-Bereich.

speaker-0: Ist es beim Wachstumsnageln ein Problem oder nö?

speaker-1: Ne, auch das nicht. Was immer wieder diskutiert wird, ist es gut, nach Fixateurbehandlung ein voll implantierbares Implantat einzubringen. Das habe ich aufgrund der Kürze der Zeit nicht dargestellt. Wenn wir einen Oberschenkel mit Fixatoren verlängern, dann bauen wir direkt in der gleichen OP, in der wir den Fixateur abbauen. Tense-Nägel oder Rush-Pins in das FEMO ein, das noch nicht so ganz, oder dem noch nicht so ganz zu trauenden Regenerat so ein bisschen zu unterstützen. Das heißt, wir machen einen Verfahrenswechsel von extern auf intern. Und das hat der Frank Schiedl mal vor vielen Jahren schon publiziert. Auch da haben wir eigentlich kein Infektproblem. Also auch dieser direkte Wechsel von Ex-Fix auf internes Implantat macht tatsächlich kein relevantes Problem. Jetzt muss ich natürlich sagen, wir haben hier ein gesundes Kollektiv. Das kann man natürlich nicht vergleichen bei Fixateurbehandlung, wenn ich jetzt das Ganze bei Shaku-Füßen einsetze, mit die Diabetes haben, die Blutstörungen, Arthäosklerose noch und Möcher, Niereninsuffizienz, das heißt nicht alles. Das sind natürlich ganz andere Kollektive. haben ja im Prinzip ansonsten biologisch junge, gesunde Kinder, die einfach viel weg...

speaker-0: Dann ist eine Frage eingegangen, warum bei Achondroplasie keine Unterarmverlängerung?

speaker-1: Ja, ist eine sehr, gute Frage. Das ist sehr, sehr komplikativ, weil wir sehr viele Nerven und Gefäße da haben. Gibt es am Unterschenkel natürlich auch. Da kommt es auch immer wieder durch die Fixateurbehandlung tatsächlich zu, zum Beispiel temporären Nervus Peroneus-Ausfällen. Und die erholen sich glücklicherweise in den allermeisten Fällen. An der oberen Exterilität haben solche funktionellen Ausfälle aber natürlich eine funktionell viel größere Bedeutung. Und das andere ist, dass wir eine große Beweglichkeit haben, physiologischerweise zwischen Ulna und Radius. Und die haben wir so zwischen Tibia und Fibula nicht. Natürlich gibt es auch Verschiebungen, Translationen zwischen den beiden Knochen. Aber das kann man natürlich nicht vergleichen mit den Umwendbewegungen und den komplexen Bewegungen im Ellenbogen, im Handgelenk. am Unterarm. Deswegen sind wir da sehr zurückhaltend beschrieben, dass da Verknöcherungen der Membrane in der Ostea entstehen, also Zwende zwischen beiden Knochen. Und dann sind natürlich massive Bewegungseinschränkungen damit verbunden. Und tatsächlich ist für die Funktion der oberen Extremität auch die Oberarmverlängerung absolut ausreichend. Also wenn man beispielsweise jetzt ans Fahrradfahren denkt, Patienten kommen dann eben gut an den Lenker. Und auch was für alle wirklich super entscheidend ist. Wenn man sich mit sechs Jahren nicht selber den Hintern abputzen kann, dann ist das vielleicht noch zu verschmerzen, wenn die Eltern das machen. Wenn man aber 14 Jahre oder 12 Jahre alt ist, dann sieht das Ganze schon anders aus. Das heißt, die Patienten freuen sich insbesondere über diese gewonnene Eigenständigkeit, was auch die eigene Körperpflege angeht, immens. Und das lässt sich tatsächlich mit einer alleinigen Oberarmverlängerung erreichen. Zusammengefasst ist es sehr komplikativ und man kann das nicht vergleichen mit den sind nicht statisch, aber deutlich weniger beweglich zueinander im Unterschenk.

speaker-0: Dann zum Thema Prognose des Kleinwuchses schreibt ein Kollege, der Therapiebeginn bei Kleinwuchs sollte im dritten Lebensjahr erfolgen. Inwieweit kann in so jungen Alter überhaupt bereits ein Kleinwuchs sicher diagnostiziert werden?

speaker-1: Also die Achronoplasie ist die häufigste Form, wir so behandeln. Die kann man sehr sicher humangenetisch nachweisen. Es gibt natürlich einen typischen Phänotyp, den man klinisch sehen kann. Das ist ein FGF3-Rezeptorproblem und den kann man humangenetisch nachweisen. Da hat man sehr sicher die entsprechende Diagnose. Das gibt es auch für andere genetisch bedingte Kleinwuchsformen heute, dass man das so nachweisen kann. Aber es ist eigentlich bei der Achronoplasie insbesondere auch klinisch ein eindeutiger Befund. Also das sieht man schon kurz nach der Geburt, wenn man sich das Baby anguckt, dann sieht man das eigentlich schon.

speaker-0: Dann lese ich mal die nächste Frage vor. Vielen Dank für den tollen Vortrag. Wann entscheiden Sie sich für eine Metallentfernung bei 8-Plates vor Wachstumsabschluss? Und besteht die Möglichkeit auch für eine Überkorrektur?

speaker-1: Ich weiß nicht, welche Indikation das Ganze jetzt abzielt. Wenn wir Aidplates, beziehungsweise wir würden ja diese Klammern eher einsetzen, zur Körperhöhenreduktion einsetzen, dann ist das eigentlich nie der Fall, dass wir vorzeitig die Implantate entfernen, weil wir meistens ständig die Familien oder die Patienten deutlich zu spät vor, wie ich ja auch gezeigt habe. Das heißt, die kommen dann erst mit Ich sag mal 12, 13, 14 und wollen dann noch sozusagen die Körperhöhe zufizient reduzieren. Je später ich diese Therapie beginne, desto weniger kann ich ja rausholen. Also dass wir das einsetzen bei Patienten unter, also in einem Alter, wo wir dann tatsächlich überkorrigieren können. Jetzt für die Indikation Hochwuchs habe ich noch nicht erlebt. Also die kommen eher tendenziell zu spät. Und es ist so, wir, das hatte ich ja auch gesagt. Das ist zwar nur anekdotisch, dazu gibt es keine Studien oder so, aber das ist auch meine Erfahrung, wenn man eine komplette Fugenklammerung temporär macht, ob das jetzt mit einer Aidplate ist oder mit so einer Klammer und man lässt das so zwei bis zweieinhalb, Jahre, dann schließt die Fuge E. Also dann geht sozusagen die temporäre Epiphysoidese spontan in eine permanente Epiphysoidese über. Das ist auch der Grund, weshalb wir, oder einer der Gründe, weshalb wir eigentlich komplett für die Hochwuchstherapie von temporären Verfahren weggegangen sind, eigentlich nur noch permanente Verfahren anbieten. Man braucht dann keine Metallentfernung mehr machen. Man will sowieso immer das Maximum raus, man hat die ganzen Nachteile der temporären Verfahren, nicht wie auch diese sekundären Achsabweichungen, die da entstehen können. Die können natürlich auch bei der Permanent Methode entstehen, ist aber deutlich, deutlich geringer die Rate. Bei Beinlängendifferenzen kann das vorkommen. Das ist ja die andere Indikation. Da kann es sein, ich einsetze, dass ich dann bei ausgerichtenden Beinlängen Vorwachsungsabschluss die Implantate entfernen muss. Aber bei Hochwuchs ist das eigentlich nicht der Fall.

speaker-0: In die gleiche Richtung geht die folgende Frage. Der Kollege schreibt vielen Dank für den tollen Vortrag. Kann die temporäre Etnophysiothese zur Wachstumsbremsung zu einer Deformierung des Knochens führen? Zum Beispiel, dass in der Mitte vom distalen Film, der Knochen stärker wächst als die Kondylen?

speaker-1: Ja, ist eine super Frage. Die haben wir uns natürlich auch gestellt. Insbesondere vor dem Hintergrund, dass wir angefangen haben, den Hochwuchspatienten wirklich hochelektive Operationen durchzuführen. Das ist ja noch mal elektiver als jetzt zum Beispiel eine Beinlängenkorrektur da mit herbeizuführen. Und rein theoretisch kann man sich das denken, insbesondere wenn man sogenannte Tension-Band-Implantate einsetzt, wie die 8-Plate, die ja im Prinzip ein flexibles Implantat ist. Diese festen Klammern sind eher ein regides Implantat. Da haben wir Biomechanik schon sozusagen überlegt, dass wir damit eine bessere oder eine gleichmäßige Verteilung der Wachstumsblockade über die gesamte Fuge hinbekommen. Aber diese flexiblen Implantaten wie diesen Zweilochplatten, Aidplate oder Peddiplate oder wie auch immer die heißen, ist es ja zumindest in der Theorie so, dass die Wachstumsblockade, wie der Kollege gerade schon sagte, der Peripherie, also medial und lateral, größer ist als im Zentrum. Das heißt, man müsste eigentlich erwarten, dass sich zum Beispiel die Notch etwas absenkt am Distalemfemur und dass das Tibial im Bereich der Eminenzia interconellaris zu einem Anstieg kommt. Und das ist auch beschrieben tatsächlich in der Literatur, dass es dazu zu einem sogenannten Vulcano-Effekt kommen kann. Vulkan-Effekt, das heißt, dass der Tibia-Kopf sich so vulkanartig wie so eine Vulkan-Konfiguration anhebt. Und das haben wir in mehreren Studien untersucht, haben erstmal Normalwerte etabliert, die gab es dafür gar nicht so... solche sogenannten intraartikulären Deformitäten beschreiben zu können. Wir haben aber festgestellt, dass es da eine Altersabhängigkeit und Schlechtsabhängigkeit gibt. heißt, die Konfiguration von Blistern, Fehmund und der proximalen Tibia ist zu verschiedenen Altersstufen unterschiedlich. Und diese Veränderungen, die diese Behandlung machen, die gehen quasi in diesen physiologischen Veränderungen unter. Das heißt, man kann da eigentlich kein Therapie bedingte Deformität nachweisen. Also wir haben in unserer Studie geschlussfolgert, dass wir durch diese Verfahren, unabhängig davon, ob wir ein rigides oder ein flexibles Implantat ansetzen, zumindest in den Patienten, die wir jetzt da einschließen konnten, keine signifikanten intratikulären Deformitäten festgestellt haben.

speaker-0: Dann ist noch eine Allgemeinfrage eingegangen, bezogen auf Beratung von Patienten und Familien mit Kleinwuchs. Ich lese mal vor, ich habe die Erfahrung bei meinen Patienten gemacht, schreibt die Kollegin, dass sich bei Kleinwuchs im beginnenden Laufealter keine Schuhe finden, die passend sind oder zum Beispiel das Bobbykart zu breit ist und jedes Laufrad zu groß ist. Was empfehlen Sie Ihren Familien für den Alltag?

speaker-1: Ja, ist sehr schwierig. gibt natürlich, das ist Problem. Das ist Problem mit den, wie ich es eben schon gesagt habe, der normierten Welt. Wir haben natürlich alles, was wir im öffentlichen Raum oder was wir im Laden kaufen können, ist an den Durchschnitt der Normalbevölkerung angepasst. Ob es die Bobbycar Breite ist oder ob es irgendwelche Laufräder sind, Schuhe sind und so weiter. Das ist natürlich sehr schwierig. Meistens sind es dann Individuallösungen, die die die die Familien sozusagen selber erstellen und bauen. Und es gibt auch teilweise, das sind aber eher lokale Orthopädie-Techniker, die dann entsprechende Umbauten machen, Anpassungen machen. Aber das ist ein schwieriges Feld und das kann ich absolut bestätigen, dass das so ist, das bei unseren Patienten auch so. Da gibt es aber jetzt keine konkrete Anlaufstelle. kann jetzt also nicht sagen... da und da melden. Was ich sagen kann, es gibt gerade für den Kleinwuchs in Deutschland eine sehr, sehr gut aufgestellte und organisierte Selbsthilfegruppe. Das ist sogenannte BKMF, der Bundesverband für kleinwüchsige Menschen und deren Freunde oder deren Familie. Und die sind natürlich für solche Fragen immer eine super Anlaufstelle. Weil da gibt es sehr erfahrene Familien, die eben mit Kindern oder auch selbst betroffen Mitglied sind und sich da natürlich schon mit beschäftigt haben. Da empfehlen wir immer auch, so eine Entscheidung zu treffen, mache ich so eine Gliedmaßverlängerung oder mache ich das nicht? Weil die Eltern müssen die Entscheidung für die Kinder treffen, wenn man so früh startet. Da ist natürlich eine Beratung innerhalb dieses Bundesverbands, dieser Selbsthilfegruppe sehr wichtig. Da kann man solche Dinge gut besprechen. Da weiß der eine, wo er ein gutes Laufrad herbekommen hat, und der andere weiß, wo man gute Schuhe bekommt. Da versuchen wir zumindest, Den arbeiten wir auch sehr eng zusammen und versuchen, alle Familien anzubinden. Es gibt Landesverbände, einigermaßen bundeslandorientiert. Und gibt diesen BKMF als Bundesverband.

speaker-0: Ja gut, dann denke ich mal, mit Blick auf die Uhr kommen wir langsam zum Ende der Veranstaltung. Ja, liebe Kolleginnen und Kollegen, dann war es das schon wieder. Ich hoffe, es hat Ihnen gefallen und Sie sind auch beim nächsten Mal wieder mit dabei. Und ich darf über Ihnen bedanken, dass Sie dabei waren. Und ganz besonderes Dankeschön an dich, lieber Johannes, es zum wiederholten Mal gemacht hast bei uns. war tolle Vorträge, tolle Diskussion. Ganz herzlichen Dank für deine Vorträge und beste Grüße nach Münster.

speaker-1: Vielen Dank für die Einladung und die Gelegenheit. Schöne Grüße zurück und einen schönen Abend noch.

speaker-0: Bis bald, ich fließe Sie nicht an. Tschüss, bis nächste Woche.

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